Az angioödéma

bevezetés

Az angioödéma (az erek duzzanata) vagy a Quincke ödéma a bőr és a bőr alatti szövet hirtelen duzzanata, amelyek közül néhány több napig tart.
Az ajak, a nyelv és a szem duzzanatai viszonylag ártalmatlanok. A glottis duzzanata (a gég hangját alkotó része) viszont életveszélyes lehet.

Egyidejű tünetek

A klasszikus angioödéma általában az általános viszketéssel és a bőr feszültségének érzésével jár. Attól függően, hogy mely test más részeit érinti, a kötőszövet duzzadása nem specifikus tüneteket okozhat.
Az örökletes angioödéma például fájdalmat vagy emésztési zavart okozhat, mivel az ödéma kialakulhat a gyomor-bélrendszerben. Ez azonban inkább ritka tünet.

Az allergiás csoport tünetei nyilvánvalóbbak lennének. A testünkben lévő erek ellazulnak és kiszélesednek. Az értágítás a központi vénás nyomás hirtelen csökkenéséhez vezethet. A vérnyomás annyira esik, hogy kiszivárghat (úgynevezett hipotonikus szinkop). Ezt olyan tünetek előzhetik meg, mint a rossz közérzet, szédülés, verejtékezés, versenyző szív és "gyenge térd".
Mint minden allergiás reakció, ez túlzott lehet és allergiás sokkot okozhat.

A kezeletlen angioödéma, amelyet talán más betegségek, például a jobb oldali szívelégtelenség által okozott ödémával kombinálhatnak, a bőr vizes feszülési hólyagai vagy más bőrváltozásokhoz vezethetnek.

Az angioödéma helyei

Az ajak angioödéma

Az ajkak az ödéma kialakulásának előnyös helye, mivel vékony bőrréteggel és finom kötőszövettel vannak ellátva, kevés szűk kollagénszállal.
Az ajkak általában nem annyira duzzadnak, hogy ne akadályozzák a szájon át történő áthaladást. A hatalmas duzzanat azonban kényelmetlenné válhat és esztétikátlan lehet. Mivel a bőr és az ajkak nyálkahártya gyorsan regenerálódnak a sejtrétegekben, nem várható tartós károsodás.

Ön is érdekli ezt a témát: Duzzadt ajkak.

Az arc angioödéma

Az esztétikai szempontokon kívül az arc angioödéma nem veszélyesebb, mint az ödéma egyéb formái.
Az arcbőr előre meghatározza az ödéma kialakulását, mivel a bőr és a bőr alatti szövet kissé finomabb. Például kevésbé szoros kötőszövet van ott, mint a lábakban vagy a lábakban. Ezen túlmenően az arcbőr kevésbé van mechanikus terhelésnek kitéve, mint a kézbőr.
Ezenkívül az arcbőr és a bőr alatti szövet különösen jól ellátott vérrel. Az erek száma fontos az ödéma kialakulásában és elősegíti azt.

Tudjon meg többet a témáról itt: Az arc duzzanata.

A szem vagy a szemhéj angioödéma

A szemhéj anatómiájának köszönhetően az ödéma előzetes meghatározásának helye. Kevés bőr alatti zsírszövettel és finom kötőszövettel párnázva, az arc többi részénél jobban duzzad.

Általában annyira megduzzad, hogy lehetetlen látni az egyik szemet, vagy akár mindkét szemet. Ez a tény természetesen magában hordozza a saját veszélyeit és korlátait (például a vezetésképtelenség), és ezt a lehető leghamarabb orvosolni kell.
Ha az egyik szem annyira duzzad, hogy az üveges humor (lat izzó) összenyomja a szemet vagy növeli a szemnyomást, ez heveny glaukóma rohamhoz vezethet, vagy fájdalmat okozhat.

Tudjon meg többet a témáról itt:

• A szem ödéma
• A szem duzzanata.

A nyaki angioödéma

Az angioödéma legfélelmetesebb komplikációja a glottic ödéma, azaz a glotti duzzanata. Ez a gég középső rétegében található, és a száj / torok és a tüdő közötti nyílást képviseli.
A glottikus ödéma hirtelen légszomjként és beszédzavarként jelentkezik, mint egy dagadt vagy rekedt nyelv.

A nyelv angioödéma

A nyelv duzzanata problematikus lehet, mivel megnehezíti a beszédet, és lehetővé teszi, hogy a nyál lefolyjon a torokban. Légzési nehézségeket is okozhat. A nyelv duzzanata, különösen a nyelv hátulján, megszakíthatja a levegő útját.
A gyógyszereket már nem lehet szájon át bevenni, hanem a vénán keresztül kell beadni.

Az angioödéma kialakulásának okai

Különbséget kell tenni a nem allergiás és az allergiás okok között. Az előbbi örökölhető (úgynevezett örökletes angioödéma), amelyet gyógyszerek okoznak, vagy úgynevezett limfoproliferatív betegségek. Idiopátiás forma is ismert, azaz ennek oka ismeretlen.

Az ödéma minden formája ugyanazon mechanizmuson alapul:
A folyadék az érrendszerből kóros folyamat következtében az intersticiális térbe távozik. A közbeiktatott tér a különféle cellatípusok közötti teret írja le.
Allergiás angioödéma esetén a hisztamin anyag felelős erre, amelyet allergiás reakció esetén az immunrendszer hízósejtjei szabadítanak fel. A hisztamin megváltoztatja az érrendszer permeabilitását, és lehetővé teszi a vér vizes alkotóelemeinek átjutását a kötőszöveti térbe.
Ugyanez a mechanizmus létezik például akkor, ha az allergiás reakció „kutyák” (úgynevezett urticaria) kifejlesztett.

Nem allergiás angioödéma esetén a csalánkiütés nem alakul ki. Ezt a formát leggyakrabban olyan gyógyszerek okozzák, mint az ACE-gátlók (magas vérnyomás esetén), ritkábban az AT-1 blokkolók (magas vérnyomás esetén) és az aszpirin (ASA, például szívroham után).

A másik két forma (örökletes és megszerzett) ritkább. A szerzett angioödéma a szervátültetés utáni limfoproliferatív betegségek eredményeként alakul ki. Az örökletes (öröklődő) forma a C1-észteráz-gátló enzim hiányosságából származik. A bradykinin fehérje részt vesz a mechanizmusban, amely rendszerint az érrendszer nyílását közvetíti gyulladás esetén és elősegíti a víz átjutását a vérből a környező szövetbe.

ACE-gátlók, mint ok

Az angioödéma az ACE-gátlók gyakori mellékhatása. Ezeket a gyógyszereket gyakran használják magas vérnyomás esetén.
Mellékhatásaik miatt az ACE-gátlókat az „indulj alacsonyan, menj lassan” elv szerint használják. Ez azt jelenti, hogy kezdetben alacsony adagot írnak elő. Angioödéma esetén ez korlátozott, mert az adagot alacsonynak választották.

Angioödéma jelentkezése esetén az ACE-gátlók kezelését abba kell hagyni, és helyettesíteni kell más vérnyomáscsökkentő gyógyszerrel. Szükség esetén szükség lehet az ödéma kezelésére. Általában azonban elegendő a kiváltó tényező kiküszöbölése.

Tudjon meg többet erről: ACE-gátlók mellékhatásai.

Mi az örökletes angioödéma?

Az örökletes angioödéma a hagyományos angioödéma (szintén Quincke ödéma) speciális formája, mivel autoszomális domináns öröklött betegség. Az érintettek fokozott hajlamot mutatnak ödéma kialakulására, amelynek oka a C1-észtereáz-gátló enzim hiánya.
Ez az enzim felelős az immunrendszer egyik komponensének aktiválásáért, és bradykinint közvetítő hatással rendelkezik. A bradykinin egy peptidhormon, amely kötődik az erekben található receptorokhoz. Ennek az aktív alapelvnek köszönhetően az edények szélesebbé válnak, és a permeabilitása megnő. A folyadék kijön az érből, és ödéma alakul ki.
Az enzim funkciója teljesen hiányzik vagy csak részben korlátozott. Az enzim teljes elvesztése esetén az immunrendszer túlzottan aktiválódik, ami megváltoztatja az összes ér érét, és átjárhatóbbá teszi azokat.

Az érintett személyeket általában már gyermekkorban szenvedik és kiterjedt ödéma, amely elsősorban a bőrön lokalizálódik, de előfordulhat a gyomor-bél traktusban és a légutakban is. Még a legkisebb sérülések is, például vágások vagy fogak kivonása, túlzott immunreakciót eredményezhetnek.

Az ödéma csak lassan visszaáll önmagában, és gyógyszeres kezelést igényel. Ez lehet például enzimszubsztitúció vagy FFP (friss fagyasztott plazma megfelelő enzimekkel). A nemi hormonok keringésében beavatkozó androgének a korábban ismeretlen mechanizmusokon keresztül működnek, és felhasználhatók.

Tudjon meg többet a témáról itt: Örökletes angioödéma.

Az angioödéma diagnosztizálása

Az angioödémát klinikailag, azaz a panaszok alapján és az orvos célzott ellenőrzése és kihallgatása révén.
A családban ismert, hasonló esetek esetén további diagnózisnak tekinthető a C1-észteráz gátlási hiány genetikai vizsgálata.

Ellenkező esetben a diagnózist "ex juvantibus" -nak, azaz a gyógyuláson keresztül. Itt kerülni kell azt az anyagot, amelyről feltételezhetően kiváltó anyag jelentkezik. Ha a betegnél már nem jelentkezik további ödéma, a diagnózist megerősíteni lehet.

terápia

A kezelés az okától függ:

Az angioödéma, amelyet egy bizonyos gyógyszer vált ki, gyógyítható a gyógyszer leállításával.

Az allergiás angioödéma esetén az antihisztaminok és a glükokortikoidok a leghatékonyabbak, mivel modulálják az immunrendszert. A vaszkuláris permeabilitás és a gyulladásos reakció is csökkenthető.
Az antihisztaminokat és a glükokortikoidokat intravénásan kell beadni a gyors és messzemenő hatások elérése érdekében. Kisebb allergiás reakciók esetén orális antihisztamin is alkalmazható, feltéve, hogy a nyelés továbbra is lehetséges.

Az örökletes ödéma enzimszubsztitúcióval kezelhető, ahogy már leírtuk. Alternatív megoldásként az icatibant nevű gyógyszer, a bradykinin receptor antagonista. Antagonistaként ellensúlyozza a bradikinint és blokkolja a receptorokat, így a bradikinin már nem kötődik hozzá. Ez megakadályozza a fokozott éráteresztőképességet, és a folyadékkészlet az edényben marad.
Az enzimszubsztitúció plazmahelyettesítéssel is mérlegelhető. Erre friss fagyasztott plazmát (FFP) használunk.

Az hormonok metabolizmusába beavatkozó androgének hatékonynak bizonyultak megelőzésként. Az angioödémával kapcsolatos mechanizmusát még nem tisztázták.

Glottikus ödéma esetén intenzív kezelés szükséges az oxigénellátás és a légzés biztosítása érdekében. A megfelelő kezelés az intravénás, nagy dózisú glükokortikoidok.

Az angioödéma időtartama

Az ödéma kialakulásának mechanizmusától és terjedésétől függően az angioödéma akár hetekig akár napokig is fennállhat, ha nem kezelik.

Allergiás ödéma esetén az ödéma közvetlenül kezelhető antihisztaminokkal végzett akut terápia segítségével, és hamarosan foglalkozni kell velük, azaz néhány órán belül visszafejlődik. Ugyanez vonatkozik a glükokortikoidok alkalmazására, amelyek rendkívül hatékonyak dekongesztánsként.

Az angioödéma lefolyása

Az angioödéma ártalmatlan lehet az életveszélyesek számára.

A szemhéjak és az ajkak egyedi duzzanatai viszonylag ártalmatlanok.
Ha a nyelv vagy a glotti duzzanat (úgynevezett glotti) mozgatja a légutakat, ezek életveszélyesek lehetnek. Ezután szükség van a légúti ellátás gyors biztosítására gyógyszeres kezelés vagy intubálás vagy tracheotomia útján. Amint egyidejűleg megkezdik a gyógyszeres kezelést, az angioödémának néhány nap vagy hét alatt elmúlik és megoldódik.

A betegség lefolyását pozitív módon felgyorsíthatjuk, például pontosan és helyesen felírt gyógyszerek szedésével, vagy súlyos esetekben glükokortikoidok vénán keresztül történő beadásával, mivel ez gyorsabban érheti el a cselekmény helyét.

Tudjon meg többet erről: Quincke ödéma.

Melyik orvos kezeli az angioödémát?

Ha angioödéma jelentkezik egyidejűleg a légszomjjal, a lehető leghamarabb sürgősségi orvost kell hívni.
Egyébként például az antihisztaminok, amelyeket allergiás angioödéma esetén adnak be, az orvosi intézmények szokásos repertoárjába tartoznak. A helyi érzéstelenítők alkalmazása szintén allergiás reakciót válthat ki a fogorvosnál. Ebben az esetben a fogorvosnak kezelnie kell az angioödémát.
A háziorvos vagy az orvosi ügyeleti szolgálat szintén megfelelő kapcsolattartó pont.

Ha az angioödéma gyakrabban fordul elő, és amelyre allergiás ok gyanúja merül fel, akkor az allergus, aki általában pulmonológiai szakember (tüdőspecialista), megfelelő. Ha a családban hajlamos az ödéma kialakulására, és ez gyermekkor óta történt, akkor konzultálni kell egy humán genetikussal a leírt enzimhiány kizárása érdekében.