Endokrin orbitopathia
szinonima
Endokrin szemészi betegség
bevezetés
Az endokrin orbitopathia egy olyan állapot, amely befolyásolja a szemet és az aljzatot (az orbitát nevezik). A szervspecifikus autoimmun betegségek csoportjába tartozik. Ez magában foglalja az összes olyan betegséget, amely a test és szerveit megtámadja a szervezet immunrendszerének tévesen irányított folyamatain és funkcióin keresztül. Ez a támadás az egész testben megtörténhet (ezt szerv-specifikusnak nevezik), vagy korlátozható egyes szervekre vagy szervrendszerekre (azaz szervspecifikusokra), mint az endokrin orbitopathia esetén. Az endokrin orbitopathiában szenvedő betegek többségében ez a tünet pajzsmirigy diszfunkció részeként alakul ki.
Általánosságban elmondható, hogy a pajzsmirigy rendellenességei sokkal gyakrabban érintik a nőket, mint a férfiakat.
Endokrin orbitopathia kimutatása
Melyek az endokrin orbitopathia tünetei?
Az endokrin orbitopathia viszonylag könnyű és gyors felismerés még az orvosi laikus személyek számára is: az érintett beteg szeme kihúzódik a szemhüvelyükből (a műszaki zsargonban ezt exophthalmosnak hívják), és a felső szemhéj húzva van (más néven a szemhéj visszahúzódása). a szemek természetellenesen nagyok és tágra nyílnak. Maguk a szemek mérete és térfogata azonban nem változik az endokrin orbitopathia esetén. A leírt változások visszavezethetők mind az izomszövet, a kötőszövet, mind a zsírszövet szerkezetének és térfogatának változásához, amelyek mindegyikünkben a szem mögött helyezkednek el. Ahogy növekszik és duzzad, a szemgolyókat előre tolják, és úgy mondják, hogy azt a benyomást keltik, hogy maguk duzzadnak. Az endokrin orbitopathia szinte mindig más tünetekkel együtt jelentkezik. Leginkább ezek egy megnagyobbodott pajzsmirigy (úgynevezett pajzsmirigy strófa) és egy versenyző szív (a tachycardia). Ezt a három tünetet általában úgynevezett "Merseburg triász„Együtt és klasszikusan előfordulnak Graves-kórban. A tünetek hármasának neve az a személy származik, aki először írta le, a Merseburgi orvos, Carl Adolph von Basedow, aki 1840-ben tudományosan publikálta ezen a néven.
Az endokrin orbitopathia általában mindkét oldalon jelentkezik, de elvileg csak egy szemben fordulhat elő. A legtöbb esetben mindkét szemet nem érinti egyenlő súlyosan (a szakirodalom azonban nem ért egyet a tanulmány helyzetével kapcsolatban).
Hogyan diagnosztizálják az endokrin orbitopathiát?
Az endokrin orbitopathia diagnosztizálását elsősorban a vizsgáló orvos végzi, ami azt jelenti, hogy a beteg megjelenése olyan egyértelműen jelzi a betegséget, hogy a laboratóriumi vizsgálatok alapvetően csak a megerősítésre szolgálnak. Az exophthalmos (a szemgömb kiemelkedése), általában versenyző szívvel és megnagyobbodott pajzsmirigy kombinációjában, jellemző a Graves-kórra.
További diagnosztikát, például vérvizsgálatot és képalkotó módszereket alkalmaznak a betegség súlyosságának meghatározására és a lefolyás értékelésére. A nukleáris mágneses rezonancia spektroszkópia (NMR) különösen alkalmasnak bizonyult. Mindenesetre ki kell zárni, hogy a szem mögött elhelyezkedő daganat felelős az exophthalmosért.
Ha a vérvizsgálat során nem találhatók hormonális érintettek, akkor ez nem endokrin orbitopathia. Annak érdekében, hogy az endokrin orbitopathia folyamatát egységesen dokumentálni lehessen, azt hat különböző szakaszra osztják:
- 1. szakasz: a felső szemhéj visszahúzódása
- 2. szakasz: a szemhéjak duzzadnak és a szem kötőhártya meggyullad
- 3. szakasz: exophthalmos
- 4. szakasz: A szemizmok mozgékonysága korlátozott, kettős látás lép fel
- 5. szakasz: a szaruhártya kezdeti károsodást mutat
- 6. szakasz: az optikai idegek tömörítése a látás romlásához vezet, esetleg glaukóma (glaukóma)
Kezelje endokrin orbitopathiát
Hogyan kezelik az endokrin orbitopathiát?
Sajnos az okozati terápiát még nem fejlesztették ki. Lehetséges azonban a tünetek kezelése és így a beteg segítése. A kortizon az első választás itt. Ha a hatás még nem kielégítő, más készítmények is rendelkezésre állnak. A terápia hatékonyságának maximalizálása érdekében fontos, hogy interdiszciplináris együttműködés alakuljon ki, különösen a belgyógyászat, a sugárterápia, a szemészet és a szakorvosok között.
A pszichológus látogatását a beteg sok esetben nagyon megkönnyebbülésnek és megkönnyebbülésnek nevezi.
Minden erőfeszítés ellenére a tünetek sajnos csak az érintett személyek kb. 30% -ában javulhatnak.60 százalékban az állapot változatlan marad, 10 százalékban pedig még romlást észlelnek. A terápiás intézkedések elsősorban a szemcsatlakozás gyulladásos folyamatainak visszatartására és a szem következményes károsodásának megelőzésére irányulnak.
A szem állandó kiálló része és a néha hiányos fedél bezárása miatt a szemet mesterségesen nedvesnek kell tartani, hogy megakadályozzák a szaruhártya kiszáradását és elszakadását. Különleges szemcsepp és szemkenőcs segíthet.
Ezen felül kezelni kell a pajzsmirigy működési zavarát (ha van ilyen). Hosszú távon azonban a nagy dózisú kortizonterápia bizonyos kockázatokkal és mellékhatásokkal jár: súlygyarapodás és hangulati ingadozások léphetnek fel, vagy gyomorfekélyek is kialakulhatnak).
A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a szelén rendszeres bevétele lelassíthatja az endokrin orbitopathia előrehaladását. Ez azonban még nem része a németországi szokásos terápiának.
Az endokrin orbitopathia megelőzése
Mik az endokrin orbitopathia okai?
Az a tény, hogy az orvosok továbbra sem képesek endokrin orbitopathia okozati kezelésére, annak oka, hogy a betegség pontos okait még nem vizsgálták meg teljes körűen.
Valószínű, hogy egy öröklött autoimmun betegség a szervezet saját immunrendszerének sejtjeiben autoantitesteket képez az úgynevezett tirotropin receptorok ellen. Ezek a receptorok a dokkoló pontok a szervezet saját tirotropin hormonjának (rövid távon TSH) számára, amely felszabadul, hogy serkentse a pajzsmirigy növekedését. Ezek a speciális tirotropin receptorok nemcsak a pajzsmirigyben, hanem a szemhüvely szövetében is megtalálhatók, ahol növekedéssel reagálhatnak a felszabadult hormonra.
Az endokrin orbitopathia az összes pajzsmirigybetegség valamilyen formájában szenvedő embernek körülbelül tíz százalékánál észlelhető. Több mint 90 százalékban Graves-kórban fordul elő, és kb. 60 százalékban hiperaktív pajzsmirigy (úgynevezett hyperthyreosis).
Az endokrin orbitopathia nem feltétlenül jelentkezik egyidejűleg a pajzsmirigy betegséggel, évekkel később vagy sokkal korábban észlelhető. A tudósok ezért azt feltételezik, hogy az endokrin orbitopathia okai a pajzsmirigyen kívül vannak, és ugyanolyan autoimmun folyamatoknak vannak kitéve, mint maga a Graves-kór.
Ismeretes, hogy mind a genetikai hajlam, mind a környezeti hatások relevánsak a betegségnél, amelyet rendkívül összetettnek lehet leírni. Megállapítást nyert, hogy a radiojód-kezelésben részesülő betegeknél néha endokrin orbitopathia alakulhat ki, vagy a már létező betegség a kezelés során jelentősen rosszabbá válik.
Endokrin orbitopathia és Hashimoto pajzsmirigygyulladás (más néven Hashimoto betegség) együttesen vagy teljes egészében a pajzsmirigy bevonása nélkül fordul elő.
A nagy nikotinfogyasztás negatívan befolyásolja mind a betegség súlyosságát, mind annak klinikai lefolyását.
Endokrin orbitopathia folyamata
Hogyan működik az endokrin orbitopathia?
A betegséggel járó klinikai jellemzők folyamatosan dinamikusak, és elsősorban a megnövekedett gyulladásos szinttel és a szem mögötti szövet és a szemizmok szerkezeti megváltozásával jellemezhetők. Egyes betegeknél a szemek annyira kiállnak, vagy a felső szemhéj annyira fel van húzva, hogy a szemhéjat már nem lehet teljesen bezárni. Ezekben az esetekben egy lagophthalmosról beszélünk. Ez pedig elősegíti a szaruhártya fekélyek kialakulását.
Általában az endokrin orbitopathia folyamata minden betegnél eltérő, és a betegség nem mindig következetesen aktív. A betegség szerves és funkcionális kísérő problémáin kívül a kozmetikai szempontot sem szabad elhanyagolni. A betegek gyakran megbélyegezték és elkerülik a mindennapi életben, ami nagyon nagy pszichoszociális terhet jelent az egyén számára. Az idő múlásával a tudomány számos kezelési módszert dolgozott ki az endokrin orbitopathia tüneteinek és klinikai problémáinak leküzdésére. A betegség okait azonban még nem lehet orvosolni. Tehát jelenleg nincs okozati terápia.
Az endokrin orbitopathia kialakulása a test rendkívül összetett, kórosan megváltozott immunrendszereinek eredménye. Ezeket az úgynevezett B-limfociták és autoreaktív T-limfociták (fehérvérsejtek) váltják ki, amelyek biztosítják az antitestek fokozott termelését. Ezek az autoantitestek a tirotropin receptorok szerkezete ellen irányulnak.
Az úgynevezett fibroblasztok, a sejtek szövetében található speciális sejttípusok nagyon erősen reagálnak a gyulladásos ingerekre. Megnövelik a zsírsejtek képződését és a szövet térfogatának növekedését.
A túlzott nikotinfogyasztás ugyanazt a hatást válthatja ki.
A test saját immunrendszere által kiváltott gyulladásos folyamatok eredményeként a szem mögötti teljes szövet egyre inkább duzzad, és mivel nincs máshova menni, tovább tolja a szemgolyót. Exophthalmos alakul ki (a szemgolyó kiálló). Az állandó túlfeszítés miatt a szemizmok elveszítik az erejét és stabilitását, és a betegek ennek következtében kettős látást szenvednek. Egy másik klasszikus tünet a zsírszövet diffúz növekedése a szem területén, lipomatózisnak is nevezik.
