Epilepszia a gyermekben

bevezetés

A gyermekek epilepsziájának alapvető meghatározása nem különbözik a felnőttek definíciójától. Az epilepsziás betegség az agy funkcionális rendellenességét írja le, amelyben az idegsejt-csoportok rövid ideig szinkronizálódnak és nagyon gyorsan kisülnek, ami epilepsziás rohamhoz vezet. Az epilepsziás rohamok pontos típusa az idegsejtek ezen csoportjának lokalizációjától függ, és az egész agyat érintheti (általánosított), vagy lokális maradhat (fókuszos).

A 0,5% -os epilepszia nem ritka betegség gyermekeknél, említést kell tenni a lázharcok egyértelmű körülhatárolásáról, mivel ezek nem tartoznak automatikusan az epilepszia típusához. A gyermekkorban kezdődő epilepszia az értelmi fogyatékosság kockázatával jár. Az érintett gyermekek kb. 30% -a szenved szellemi fogyatékosságát életében. Az is ismert, hogy egyes epilepsziás szindrómák csak gyermekkorban alakulnak ki, és a végére elmúlnak, mint például a Rolando epilepszia vagy a Landau-Kleffner-szindróma.

Az okok

A gyermekkori epilepszia lehetséges okai nagyon változatosak, és néhány esetben még nem teljesen tisztázottak. Az okokat a következő három fő csoportra osztják: szerkezeti, genetikai, idiopátiás.
A szerkezeti okok kifejezés magában foglalja az agy összes szerves rendellenességét, például az anatómiai változásokat, a traumás agyi sérülést követő állapotot, daganatokat, agyi vérzést, de a ritka betegségeket, mint például a tuberous sclerosis (TSC).

A meghatározott genetikai hajlamú betegek arányát az utóbbi években egyre inkább lebontják. Azokat a géneket azonosítottuk, amelyek mutáció esetén epilepsziához vezetnek, vagy növelik az epilepszia kockázatát. Az idiopátiás epilepsziák csoportját minden olyan formához hozzárendelik, amelynek pontos okát nem sikerült azonosítani. Az epilepsziától függően ez az arány 70%.
Az utóbbi évtizedekben egyre inkább megértik, hogy az epilepszia kialakulása általában nem olyan esemény, amely egy adott körülményre vezethető vissza, hanem inkább, hogy sok különböző kedvező tényezőnek kell összekapcsolódnia a fejlődés előidézéséhez.

Tudjon meg többet a témáról itt: Epilepszia.

A tünetek

Az epilepsziák fő tünete mindig epilepsziás rohamok jelenléte. Ezek súlyosan különböznek egymástól és a kis ráncolástól a rövid szürkületi állapotig (úgynevezett távollétig) egészen a grand mal rohamokig terjednek, amelyek az izmok összehúzódásával és feszültségével, valamint az egész testet érintő tudatvesztéssel járnak. .
Tehát a szülőknek nem mindig könnyű azonosítani gyermekeik epilepsziás rohamait. Ez különösen igaz az epilepszia nagyon korai formáira, mint például a West-szindróma. Ezt kísérik úgynevezett infantilis görcsök, amelyek során a karokat a mellkas elé hajtják, és a fej előrehajolva van. A képzetlen szem számára rendkívül nehéz megkülönböztetni ezt a mozgást a normál motoros képességektől.

Ezen motoros rohamok mellett vannak ún. Hiány epilepsziák is. Ezeket egy rövid szürkületi állapot kíséri, amelyet az érintettek nem tudnak emlékezni. Ezeket a feltételeket az iskolában gyakran észreveszik, és a gyerekeket mindig úgy lobogónak és figyelmen kívül hagyják. A fejlettségi szakaszok túl lassú elérése, vagy pedig a már megtanultak elvesztése azonban bizonyos epilepsziás szindrómák jelzésére utalhat, és ezt a kérdést tisztázni kell.

Olvassa el a témáról itt: Az epilepszia tünetei.

Van epilepszia gyermekekben alvás közben?

A gyermekekben számos epilepsziás formát mutatnak, amelyek csak vagy gyakran alszanak. A gyermekek egyik leggyakoribb epilepsziájának, az úgynevezett Rolando epilepsziának a torokizmok, a nyelv és az arc egyik oldalának görcsös és rángatózó jellegzetességei vannak, amelyek később az egész testre terjedhetnek.

Más formák, például a Lennox-Gastaut szindróma, szintén társulnak különféle éjszakai rohamokkal. Más epilepsziás szindrómák, amelyek éjszakai rohamok halmozódásával járnak, a CSWS vagy az Ohtahara szindróma. Jelenleg azt feltételezik, hogy az éjszakai rohamok felhalmozódása az idegsejtek erősebb alapszinkronizációjának köszönhető, amely így gyorsabban válthat túlzott szinkronizációra.

A diagnózis

Az epilepszia diagnosztizálására az esetek túlnyomó többségében egy esemény bekövetkezése után kerül sor, az epilepsziás rohamok értelmében. Minden epilepsziás diagnózis az kórtörténet részletes felmérésével és a szülők vagy más megfigyelők általi rohamok pontos leírásával kezdődik. Ezenkívül megvizsgálják a családi klaszter jelenlétét, amely genetikai okot jelez.
Ezután szinte minden esetben elektroencephalográfiát, vagy röviden EEG-t végeznek, amelynek során az idegsejtekből származó elektromos jeleket rögzítik. Ezt gyakran éjszaka vagy több órán keresztül végzik. Bizonyos minták és jelfrekvenciák jó információkat nyújthatnak az epilepszia alapvető jelenlétéről, az epilepszia fókuszának lehetséges lokalizációjáról (kiváltó régió) és az epilepsziás szindróma konkrét hozzárendeléséről.
Sok esetben MRI-t végeznek a strukturális, azaz szervesen megnyilvánuló okok azonosítására. Az anamnézistől, az EEG-től vagy a szerkezeti rendellenességek hiányától függően a keresést bizonyos esetekben genetikai okokra is kiterjesztik.

Tudjon meg többet a témáról itt: Az epilepszia diagnosztizálása.

A kezelés

Jelenleg több mint 25 különféle gyógyszer van az epilepszia kezelésére. A gyermekek számára alkalmazható gyógyszerek nagymértékben az epilepsziától függnek. Például a Sulitamot csak rolando epilepsziában való alkalmazásra engedélyezték. Nem ritka, hogy az első gyógyszeres kezelés nem teljesen gátolja a rohamok előfordulását. Gyakran először emelik az adagot, vagy a felhasznált gyógyszert kombinálják más epilepsziás gyógyszerekkel. Ritka esetekben ez azt eredményezi, hogy a betegeknek legfeljebb három különféle epilepsziás gyógyszert kell szedniük.
A legtöbb terápia hosszú távú kezelésre vonatkozik, amelyet több éven át kell elvégezni. Az akut rohamokhoz számos gyógyszer is létezik, például a midazolám, amelyet a legtöbb szülő sürgősségi gyógyszerként mindig magával hord.

Az elmúlt években a terápia más formáit adták a klasszikus epilepsziás gyógyszerekhez. A diéta speciális formáján (ketogén étrend) kívül ez magában foglalja a szteroidokkal végzett sokkkezelést is. Ezeket nagyon magas koncentrációban használják néhány héten keresztül, és jó eredményeket érnek el az epilepsziának bizonyos formáira. Az összes többi terápiás lehetőséghez hasonlóan, ez a szteroid terápia jelentős mellékhatásokkal is összefügg, például alvási rendellenességekkel, súlygyarapodással és hangulatváltozásokkal.
Néhány betegnél, akinek strukturális oka van, a műtéti beavatkozás szintén lehetséges kezelési lehetőségnek tekinthető. Időközben Németországban speciális központokat hoztak létre e szakterület számára, mivel időnként nagyon drasztikus beavatkozásokra van szükség.

További információkért olvassa el: Gyógyszerek epilepsziához.

Az időtartam

Az epilepszia pontos időtartamát gyermekkorban nehéz leírni, mivel ez egyrészt az epilepsziának a pontos formájától függ, másrészt az egyénenként nagyon eltérő lehet. A felnőttkori epilepsziával ellentétben azonban kijelenthető, hogy sok korai formája a gyermekkorra és a serdülőkorra korlátozódik, és önmagában elmúlt.
Például egy nagyon korai epilepsziás szindróma, a West-szindróma általában az élet első évében kezdődik és csak a harmadik életéig tart. Ugyanakkor ez egy példája annak is, hogy az epilepsziának a korai formái hogyan alakulhatnak át más formákká, amelyek később megmaradhatnak felnőttkorban.

A prognózis - gyógyítható?

Az epilepsziában a gyógyulás fogalmát először pontosabb meghatározásra van szükség. Ebben az összefüggésben a gyógyulás a mögöttes ok alapvető kiküszöböléseként érthető, de a tünetektől való mentességként is a rohamok sikeres elnyomásának értelmében.
Az előbbi csak nagyon kevés esetben lehetséges, nevezetesen, ha műtéti beavatkozás lehetséges a gyermekre, és az idegsejtek kiváltó csoportját, az úgynevezett epilepsziás fókuszt eltávolították. Ez azonban nagy méretű lehet, így ritkán az agy teljes felét el kell távolítani. A rohamoktól való mentesség általában egyedi epilepsziás gyógyszerek vagy ezek kombinációjának alkalmazásával érhető el.

Azonban definíció szerint az epilepsziát akkor is gyógyítottnak tekintik, ha a beteg terápia nélkül 2 éven át rohamokkal nem rendelkezik. Nem világos azonban, hogy az elvégzett kezelés vagy más kezelések milyen mértékben befolyásolják ezt a fejlődést. A gyermekkori epilepsziák esetében azt is megemlíteni kell, hogy a fentiekben ismertetettek szerint sok esetben önkorlátozóak, és gyermekkoruk és serdülőkoruk végén eltűnnek. 2 év után itt is a gyógyulásról beszélhetünk.

Tudjon meg többet a témáról itt: Epilepszia.

Milyen lehet a hosszú távú következmények?

A gyermekkori epilepszia számos formájában nem várhatók hosszú távú következmények, mint például a rolandikus epilepsziában. Számos szindrómát szintén leírtak, amelyek miatt a gyermekek nagy arányban mutatnak fejlődési késleltetést. Ez enyhe arányokat vehet fel, és csak a fejlõdési szakaszok kissé késleltetett eléréséhez vezethet, és az intelligencia legtökéletesebb korlátaihoz is vezethet, amelyek fennmaradhatnak egész életében.

A fejlődés megakadályozása érdekében megkíséreljük a lehető legkorábban azonosítani és kezelni az epilepsziának ezeket a formáit, de nem világos, hogy ez erősen befolyásolja-e a betegség lefolyását.