kardiomiopátia

Szinonimák

Szívizom-betegség, kardiomiopátia (angolul)

bevezetés

A kardiomiopátia Az egyik szívizom-betegség nem szükségszerűen a szív alulellátása vérrel, szelephibával vagy a Szívburokgyulladás mögöttes. Ban,-ben kardiomiopátia elsősorban a Szív izom sérült, és ennek eredményeként a szív funkcionális károsodásához vezethet. A funkcionális korlátozás elsősorban a szív szerkezeti változásának eredménye, amelynek során a szív kibővül, és így nem tud eléggé összehúzódni a megfelelő kilökődés biztosításához.

A szív megvastagodhat, ami azt jelenti, hogy nem elég vér áramlik a szívkamrába. Ezeknek a szerkezeti változásoknak az egyikét vagy mindkettőt eredményezhet úgynevezett szívelégtelenség, amelyben a pumpált vérmennyiség nem elegendő a szervek megfelelő ellátásához. Különösen szenvednek ettől agy és a tüdő.

A WHO (Egészségügyi Világszervezet) megkülönbözteti a kardiomiopátia 5 típusát. A hipertróf obstruktív cardiomyobathia (HOCM) szerint korlátozó kardiomiopátia (RCM), a kitágult kardiomiopátia (DCM), a jobb kamra (jobb kamra) kardiomiopátia és a kardiomiopátiák, amelyek okát ismeretlennek vagy besorolás nélkülinak nyilvánítják. Van különbség is elsődleges tól től másodlagos A cardiomyopathia. Az elsődleges kardiomiopátiák olyan betegségek, amelyek kizárólag a szívizomban fordulnak elő, míg a szekunder kardiomiopátiák már létező betegség következményei lehetnek.

A hipertróf obstruktív kardiomiopátia A szívizom olyan betegsége, amelyben a bal kamra izmai megvastagodnak (hipertrófia), különösen a kamrai partíció (kamrai septum). Mivel a bal kamra kiáramlási útja szintén itt található, akadályt jelent a kiáramlás a megnövekedett izomtömeg miatt. Ez a kiáramlási rendellenesség végül klinikai tüneteket válthat ki.

Ban,-ben korlátozó kardiomiopátia az izomszövet megmerevedett, és így megakadályozza, hogy a szív elegendő mennyiségű vért töltsön ki a relaxációs szakaszban. A tényleges szivattyúzási funkció itt nem zavart. Ebben az esetben a szívből csak hiányzik a szükséges vérmennyiség.

A kitágult kardiomiopátia a szívizom olyan betegsége, amelyben a szív bal, jobb vagy mindkét kamra kiszélesedik. A szívkamrák patológiás expanziója miatt a szív nem tud elég hatékonyan összehúzódni ahhoz, hogy a vér beáramoljon a Testáramlás szállítani.

A jobb kamrai kardiomiopátia jellemzi a jobb kamra izomsejtjeinek lebontása. Ezeket fokozatosan zsírsejtek és / vagy kötőszövet-sejtek helyettesítik, ami azt jelenti, hogy a szív elveszíti a fontos funkcionális izomsejteket.

A nem osztályozott kardiomiopátiák közé tartoznak a szívizom-betegségek, amelyek nagyon ritkán fordulnak elő, és amelyeket nehéz megkülönböztetni a gyakoribb kardiomiopátiáktól.

A kardiomiopátia gyakorisága

A leggyakoribb kardiomiopátia a tágult kardiomiopátia. Előfordulása, azaz előfordulása 40 eset / 100 000 lakos.

A férfiak kétszer gyakrabban szenvednek be, mint a nők. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de az életkor csúcsa 20-50 év között van. A hipertrofikus obstruktív kardiomiopátia prevalenciája nagyon alacsony, a népesség mintegy 0,2% -a.
A kardiomiopátia legritkább formája a nyugati világban a korlátozó forma. A trópusi országokban ez azonban a szívizom-betegségek akár 25% -át is okozhatja, ami alapvetően függ a pericardialis betegségek számától. A jobb kamrai kardiomiopátia leginkább a fiatal férfiakat érinti, és 10 000 esetben 1-nél gyakoribb. Ez szintén a hirtelen szívhalál 10-20% -át teszi ki, és földrajzilag Olaszországban koncentrálódik. A besorolás nélküli kardiomiopátiák száma rendkívül ritka.

történelem

A kardiomiopátiát viszonylag későnek nevezték. A 18. században kezdetben csak krónikus volt Szívizomgyulladás 1900 körül, amikor az elsődleges szívizom-betegség kifejezést az orvostudományban bevezették. 1957-ben először jelent meg a kardiomiopátia kifejezés. A 1980-as években a kardiomiopátiát ismeretlen okú szívbetegségként határozták meg, végül 1995-ben a WHO kibővítette a fogalommeghatározást, hogy magában foglalja a szívizom-betegségeket is, amelyek a szív meghibásodásához vezetnek.

A kardiomiopátia tünetei

A kardiomiopátia tünetei azok funkcionális károsodásából származhatnak. A fő tünetek között szerepel a légszomj, a fáradtság jelei, a rövid távú eszméletvesztés, a víz tüdő és Mellkasi fájdalom. Itt az egyes tüneteket nem feltétlenül lehet a kardiomiopátia adott formájához rendelni, mivel a különböző mechanizmusok gyakran hasonló klinikai képet eredményeznek. Légszomj és csökkent stressz a fő panaszok, amelyekkel a beteg felkeresi orvosát.

A mellkasi fájdalom például a hipertróf kardiomiopátia gyakran azért, mert a test stressz alatt nem képes a megnövekedett szívtömeget további oxigénnel ellátni. A légszomjat a vér elmaradása okozza a tüdőben. A szív itt már nincs olyan erő, hogy szivattyúzza a vért a tüdőtől, és a vér folyékony része átjuthat a tüdőbe. Ez végül megakadályozza az oxigén szállítását, és a tüdőben vízhez vezethet (Tüdőödéma).

Cardiomyopathia okai

A különböző kardiomiopátiák okai sokféleségek, és a betegség különböző mechanizmusaihoz rendelhetők.
Ide tartoznak például a genetikai okok, a bakteriális / vírusos kórokozók és a szisztémás betegségek. A kitágult kardiomiopátia átalakítható a elsődleges és a másodlagos Ossza meg alakját.
Az elsődleges formában a betegség közvetlenül a szívizomból indul, és a kitágult kardiomiopátia minden esetének kb. 10% -át teszi ki.
A tágult kardiomiopátia szekunder formáját három másik fő okra lehet felosztani, amelyek mindegyike a szekunder formák mintegy 30% -át teszi ki. A családi okok genetikai hibán alapulnak, amikor a genetikai információk, amelyek biztosítják a fontos szívizomfehérjék kialakulását, hibásak. Ezek különösen fontosak a szívizom erejének fejlesztéséhez. A gyulladásos folyamatok is fontos szerepet játszanak, mivel a baktériumok és / vagy vírusok károsíthatják a szívizomot. Ezen felül a test saját fehérjéit is felhasználhatja (ellenanyag) károsítja a szívizomot.
Ebben az esetben úgynevezett autoimmun betegség lehet jelen. A toxikus károk a másodlagos okok 30% -át teszik ki. alkohol Úgy tűnik, vezető szerepet játszik, és fő okavá vált, főleg az iparosodott országokban.

A hipertrofikus kardiomiopátia öröklődő betegség, és pozitív családi esetek az esetek kb. 50% -ában kimutathatók. Időközben 10 génhelyet és több mint 100 különböző mutációs helyet lehet kimutatni a kardiomiopátia okán, ami hipertrofikus kardiomiopátiához vezethet. Mint fentebb említettük, a korlátozó kardiomiopátia inkább a világ trópusi régióiban fordul elő, és primer és szekunder formákba is osztható.
Az elsődleges forma a szívizmok kötőszövet átalakulását idézi elő, ami a szív megmerevedéséhez vezet, és már nem működik megfelelően. Itt játszik Löffler endokarditisz (Spoonbill pericarditis) nagyon fontos szerepet játszik. A szívgyulladással kezdődik, és merev, károsodott szívben végződik.
A szekunder formát leginkább az úgynevezett tárolási betegségek okozzák. Tárolási betegségek akkor fordulnak elő, amikor egy anyag egyre inkább marad a testben, vagy nem bontható le. Ezek az anyagok bárhol elhelyezhetők, és ezáltal az adott szerv működési zavarához vezethet. A tárolási betegségek, amelyek különösen korlátozó kardiomiopátiához vezetnek, az amiloidózis, a szarcoid, valamint a különféle zsír- és cukormegőrző betegségek.
A jobb kamrai kardiomiopátia genetikailag öröklött betegség, és a családban egyes esetekben gyakran igazolható. A nem osztályozott kardiomiopátiák általában genetikai hibán alapulnak.

diagnózis

A kardiomiopátia diagnosztizálására rutinszerű kardiológiai vizsgálatokat követően kerül sor, és különleges esetekben genetikai teszteket is végeznek a végső diagnózis megállapítása céljából.

A szokásos vizsgálatokhoz kardiológia magában foglalja a fizikai vizsga is elektrokardiogram (EKG), echokardiogram, szívkatéter vizsgálat, mellkasi röntgen és egyes esetekben a szívizom biopsziája.
A fizikális vizsgálattal a kardiológus a diagnózissal közelíti meg a test szívproblémákkal kapcsolatos jellegzetes változásait. Az elektrokardiogram lehetővé teszi az orvos számára, hogy ellenőrizze a szív elektromos működését.
A kardiológus itt nyilatkozatot tehet az elektromos vezetékek működéséről, és így rögzítheti az adott kardiomiopátiára jellemző elektromos zavarokat. Az echokardiogram időközben a kardiológiai diagnosztika standard vizsgálatává vált. Az orvos közvetlen képet kaphat a szívről és, ha szükséges, a rendellenességről.

Az orvos látja a Az echokardiográfia hogy a véráram a szívben van. A szív véráramlása sokat mond arról, hogy a szívizom mennyire funkcionális. A Miokardiális biopszia egy olyan eljárás, amelynek során egy kis darab szívszövet eltávolításra kerül annak érdekében, hogy később nyilatkozatot tegyünk a szív sejtszintű kóros változásáról. Ez a vizsgálat gyakran megy együtt az orvostudomány más területeivel, például a patológiával.
A szívkatéter vizsgálatát gyakran arra használják, hogy kizárják, hogy az egyik szív ér eldugul-e, így potenciálisan a szívre jellemző tüneteket válthat ki.

Hogyan történik a kardiomiopátia kezelése?

A terápia kardiomiopátia a kardiomiopátia okozta rendellenességtől függ.

Ennek megfelelően az orvosnak természetesen fel kell ismernie, hogy ez a elsődleges vagy egy másodlagos Kardiomiopátia. A kóros kardiomiopátia azon a tényen alapszik, hogy a szívkamra rendellenesen megnagyobbodott, és a vérmennyiséget nem lehet megfelelően kiszivattyúzni.
Itt a terápia célja:

• egy Csökkentse a keringő térfogatot
• Csökkenti a vérnyomást és a
• A szív működésének csökkentése.

Tehát ez lesz szív védett és hatékonyabban szivattyúzható. A szív kibővítésével ez is megtörténhet Szívritmuszavarok gyere, amit szintén kezelni kell.
A terápia vérhígítókat és gyógyszereket alkalmaz, amelyek szabályozzák a pulzusszámot. Súlyos esetekben mérlegelni kell, hogy a Pacemaker terápia van értelme. Hipertróf obstruktív kardiomiopátia esetén a szív állandó akadályokkal küzd. Ez sok energiát jelent a szívnek, ami végül szívfáradtsághoz vezethet.

Gyere, hogy csökkentse a szív munkáját béta-blokkoló és Kalcium-gátlók azért használják, mert csökkentik a szív erejét és javítják a szív kitöltését. Ha a kardiomiopátia gyógyszeres kezelése nem hatékony, akkor az akadályt képviselő szívrészek invazív intézkedésekkel hatástalanok lehetnek, vagy egy műtéti eljárás részeként eltávolíthatók.
A korlátozó kardiomiopátia kezelését az adott tüneteknek megfelelően is végezzük, és hasonlóképpen lehet kezelni, mint a tágult kardiomiopátia vagy hipertrofikus obstruktív kardiomiopátia. Mivel sok esetben a szívizom gyulladása is van a szívizom bevonásával, ezeket gyulladásgátló gyógyszerekkel is kezelni kell.
A nem osztályozott és a jobb kamrai kardiomiopátiákat csak tünetileg lehet kezelni.

Rehabilitáció / profilaxis

A kardiomyopathia rehabilitáció célja az életminőség és a várható élettartam javítása. Ez elsősorban gyógyszeres kezelés és más betegségek megelőzése (megelőzése) révén érhető el. Fontos betegségek, amelyeket el kell kerülni: Diabetes mellitus és a magas vérnyomás. Ezenkívül figyelmet kell fordítani az étrendre, mivel a rossz táplálkozás a fentebb említett betegségekhez vezethet, és ezáltal súlyosbíthatja a kardiomiopátiát.A rendszeres és ellenőrzött testmozgás csökkenti más betegségek szenvedésének kockázatát, és elősegíti a szív-érrendszer képzését. Különben is, ezt kellene Füst kerülni kell, mivel bebizonyosodott, hogy a dohányzás nagymértékben részt vesz a szív- és érrendszeri betegségek kialakulásában. Itt alakulnak ki toxinok, amelyek megtámadják az érrendszer falait, és különösen összehúzhatják a koszorúér artériákat.

előrejelzés

Elsődleges dilatált cardiomyopathia esetén a betegség lefolyása stabil lehet vagy többé-kevésbé szabályozható, vagy a szívműködés gyors romlása lehet. Általános szabály, hogy az 5 éves túlélési arány megfelelő gyógyszeres kezelés mellett 20%.
A hirtelen szívhalál a halál oka a betegek 20-50% -ánál. A hipertrófiás obstruktív kardiomioptiában szenvedő betegek általában hirtelen szívhalálban szenvednek 10 és 30 év között.
A klinikai prognosztikai tényezőket itt használják a hirtelen szívhalál valószínűségének előrejelzésére. Ezek például, hogy a szív mennyire pumpál, és hogy bizonyos laboratóriumi értékek megemelkednek-e. A tágult cardiomyopathia prognózisa alapvetően a cardiomyopathiát okozó komorbiditásoktól és adott esetben attól függ, hogy a gyulladásgátló kezelés mennyire reagál a szívizomgyulladásra.