Meconium ileus

Tábornok

Születés után az újszülöttnek abba kell hagynia a mekonium alkalmazását az első 24–48 órán belül.
A mekónium az újszülött első széklete, és fekete-zöldes színük miatt általában gyermekek pecsételésére hivatkoznak.

A mekónium valójában nem jelent megfelelő bélmozgást, hanem hulladéktermék az elhalt hámsejtekből, az epeből és a lenyelött haj- és bőrsejtekből, amelyek a terhesség alatt a funkcionális bélben felhalmozódtak.

A nagyon ritka meconium ileus az újszülöttben bél obstrukciót okoz megvastagodott és gittszerű meconium miatt, amely elzárja és ragasztja a belet.
A meconium ileus elsősorban cisztás fibrózisban (cisztás fibrózis) szenvedő betegekben fordul elő, de előfordulhat az újszülött egyéb betegségeiben is.
Egy nagyon hasonló klinikai kép a meconium plug szindróma (vagy pseudomekonium ileus), de a meconium plug szindrómával rendelkező újszülöttek az esetek többségében egészségesek.

Tünetek

A meconium ileus által érintett újszülöttek egyben esnek át hiányzik a befejezés mekónium
Óta Belek az újszülött a meconium eltömődött, de az újszülött eltömődött a Anyatej elkezdi a megfelelő bélmozgást, a has egyre inkább kiszélesedik a széklet és a levegő felhalmozódása révén. Ez egy általános tünet Hányás a táplált ételt, mivel már székrekedés van Belek már nem rögzíthető és feldolgozható.

A meconium ileus szövődménye egy átlyukasztás a bélnek, amely a mekonium nyomása miatt „eltörik”. Az eredmény veszélyes Meconium peritonitisakik átmennek láz, elhalványult és megpirult has és hirtelen súlyos betegség az újszülöttben.

A perforált meconium ileus elengedhetetlen operatív szállítják

okoz

A cisztás fibrózisban (cisztás fibrózisban szenvedő) újszülöttek csaknem 10% -ánál van meconium ileus születés után, de a meconium ileus újszülöttek 90% -ában cisztás fibrózis van.

A cisztás fibrózis a meconium ileus leggyakoribb oka. Cisztás fibrózis esetén az autoszomális recesszív genetikai mutáció a 7. kromoszómán a CFTR-klorid transzporter hibás működését okozza.
Ennek a működési hibanek a következtében a legtöbb szervben (például tüdőben, belekben, hasnyálmirigyben) megszakad a klorid szekréció, ami ezen szekréciók megvastagodásához vezet.

A Hirschsprung-kór további oka: ebben a betegségben, amelyet veleszületett aganglionózisnak is neveznek, a vastagbél nem kerül idegsejtekbe a végbélnyílástól eltérő távolságra.
A bél utolsó szakaszának beidegzésének hiánya miatt ez a szakasz diszfunkcionális, és nem képes a mekoniumot szállítani, ami a meconium ileushoz vezet.

A bal vastagbél (vastagbél) hipoplazia egy másik gyakori oka a meconium ileusnak, és leírja a vastagbél utolsó szakaszának funkcionális rendellenességét, amely teljes mértékben meggyógyítható a kontrasztanyag ismételt injekcióival.
Kedvező esetekben problémamentes béláthaladás lehetséges négy-hat hónap elteltével.
Az esetek 50% -ában a bal vastagbél hipoplaziája anyai (terhességi) cukorbetegséggel társul.

A meconium ileus ritka okai a bél atrezia (veleszületett obstrukció), amely bármilyen magasságban előfordulhat.

Az újszülött kóros pajzsmirigye meconium ileushoz is vezethet, mivel a pajzsmirigyhormonok inkontúciójának hiánya vagy elégtelensége segítik a bél működését.

A valódi meconium ileus fontos differenciáldiagnosztikája az úgynevezett meconium plug szindróma, amely újszülötteknél fordulhat elő, akiknek csak alacsony a bél motilitása (bélmozgása), és viszonylag későn táplálkoznak. Az érintett újszülöttekben a bél egyszerűen túlságosan lassú a mekonium szállításához, és csak akkor stimulálja, hogy későn aktív maradjon, mert az ételek későn vesznek be.
A meconium plug szindrómával rendelkező újszülöttek többsége teljesen egészséges, ám ezeket továbbra is ellenőrizni kell olyan súlyos állapotok esetén, mint például a Hirschsprung-kór vagy a cisztás fibrózis.
Ha az anyának terhesség alatt magnézium-szulfátot (hashajtókban) vagy opiátokat (erős fájdalomcsillapítókat) kaptak, ez késleltetett mekóniumkiürülést eredményezhet.

További információ a témáról: meconium

Cisztás fibrózis mint a meconium ileus oka

A cisztás fibrózis genetikai betegség. Ezt egy a jelöli csökkent az egyes mirigyek szekréciója. A rendellenes működés miatt a bél ürülékei sokkal nehezebbek és nyálkábbak, mint egészséges embereknél. Ezáltal a mekonium vastag és ragadós.
A cisztás fibrózis az a meconium ileus leggyakoribb oka és az ileus diagnosztizálásakor mindig tisztázni kell.

diagnózis

A függő has radiológiai vakröntgenje bélhurkokat mutat a bél obstrukciója előtti térségben a meconium ileusban, amely a vékonybélről a vastagbélre való átmenetnél helyezkedik el.
A szappanbuborékmintát úgy hozza létre, hogy a levegőt keverik a viszkózus mekoniummal, és Neuhauser szimbólumnak hívják. A legtöbb esetben tükörképződés nem látható. A vastagbél nagyon keskenynek tűnik (úgynevezett mikrokolon).

Ha a folyadékszint látható a röntgen során, ez az atrezia vagy volvulus (a bél forgása a saját tengelye körül) jelzése, és nem a cisztás fibrózis által okozott meconium ileus jele.
A szülés előtt létező peritonitis kis rágcsálásokon keresztül látható a röntgenfelületen.

Röntgen diagnosztikai eszközként

Diagnosztizálható Meconium ileus röntgenfelvételen. Erre a célra a A bél felszívódása előkészített. Látható ezen folyadékkal töltött bélhurkok, amelyek terjedelmesebbek, mint egészséges újszülötteknél.

terápia

Ha meconium ileust találnak újszülöttben, a jó folyadék-egyensúlyban szenvedő betegeknél röntgenvizsgálat alatt végzett gastrografin beöntést kell végezni.
A gasztrografin egy kontrasztanyag, amelyet a gyomor-bél traktus látványozására használnak, és amelyet az eljárás jobb figyelemmel kísérésére használnak.
A beöntés meghosszabbítja a eldugult bélszakaszt, amely lehetővé teszi a mekonium leválását a bél falától. Ha a beöntés a mekoniumot eltávolítja a bélből, akkor az ellenséget tovább kell mozgatni a meconiumból a bélből. Az ileus meglazulásához és a meconium teljes eltávolításához néhány nap alatt több ellenség is eltarthat, de a Gastrografin enemas a nem komplikált meconium ileus eseteinek kb. 50% -ában perforáció vagy más komplikáció nélkül sikeres.

A Gastrografin beöntés lehetséges szövődményei a bél olyan perforációi, amelyeket műtéten kell kezelni. Ha a gastrografin beöntés nem sikerül eltávolítani a meconium elegendő mennyiségét a bélből, a meconiumot műtét közben el kell távolítani. Nem komplikált meconium ileus esetén elegendő egy kis bemetszés az érintett bélszakaszban, a viszkózus meconium ezt követő eltávolításával és öblítésével.
A mesterséges végbélnyílást ritkán kell ideiglenesen elhelyezni, amelyet egy idő után vissza lehet helyezni.

A témáról többet talál: Bél obstrukció műtétje

Bonyolult meconium ileus esetén általában el kell távolítani a bél részeit, és mindkét végét újra összevarrni. Egy ilyen műtét után az újszülöttet egy ideig gondozni kell az intenzív osztályon, és először parenterálisan kell táplálkozni a véna útján, amíg a bélműködés normalizálódik.

előrejelzés

A meconium ileus újszülöttek 90% -a bekapcsolt Cisztás fibrózis megbetegszik, így a mekonium eltávolítása után beöntés vagy sebészet cisztás fibrózis vizsgálata az ún Verejték teszt végre kell hajtani.
A cisztás fibrózis előfordulási gyakorisága: 1:2.000 a leggyakoribb veleszületett súlyos anyagcsere-rendellenesség, és nem gyógyítható. Ezen felül a meconium ileus újszülötteket Hirschsprung-betegség szempontjából szűrni kell.
A meconium plug szindróma vagy a pseudomeconium ileus prognózisa nagyon jó, további ileus epizódok szinte soha nem fordulnak elő.