Cushing-szindróma

Szinonimák tágabb értelemben

• hypercortisolismussal
• Cushing-kór
• endokrin és exokrin Cushing szindróma

Angol: Cushing-szindróma

meghatározás

Cushing-szindróma (Cushing-kór) esetén a testben túl sok a kortizol. A kortizol egy olyan hormon, amelyet maga a szervezet termel, de gyógyszerként is felhasználható, pl. A gyulladásos reakciók elnyomására.
Az agyalapi mirigy túlműködése (Agyalapi mirigy) daganat vagy mellékvese daganata miatt a test magasabb termelése és kortizol felszabadulása léphet fel.

A Cushing-szindróma egy példa egy olyan állapotra, amely túlzottan aktív mellékvesékkel jár. A túlműködő mellékvesék súlyos következményekkel járnak a testre. Tudjon meg többet erről a témáról a következő címen: Milyen következményei vannak egy hiperaktív mellékveséknek?

Szabályozó folyamatok a testben

A kortizolt általában a testben termelik az ACTH jelére reagálva, és a véráramba engedik.

A hormonlánc elején a CRH alakul ki, amely az agy specifikus régiójában, a hipotalamuszban képződik. A CRH (kortikotropint felszabadító hormon vagy kortikoliberin) serkenti az agyalapi mirigyet az ACTH vérbe juttatásához. Az ACTH (adrenokortikotrop hormon) egy olyan hormon, amelyet az agyalapi mirigy termeli, és szintén szabadul fel a véráramba. Ez a stimuláló hormon a véráramon keresztül érinti a mellékveséket és elősegíti annak aktivitását. A mellékvese aktivitása végül kortizolt hoz létre.

Ha most több kortizol képződik a testben és a vérben, akkor a CRH és az ACTH képződése és felszabadulása csökken. A kortizol tehát gátló hatással van e két hormon kialakulására. Ezt a mechanizmust negatív visszacsatolásnak nevezzük, és mivel a kortizol két hormonra hat, ezért ezt a mechanizmust kettős negatív visszacsatolásnak nevezzük.

Cushing-szindróma a kortizon miatt

A Cushing-szindrómát a test túlzott mennyiségű kortizon okozza. A kortizon egy nagyon fontos hormon, amelyet az emberi test termel. Ellenőrzi a test különböző jelző útjait, amelyek különösen fontosak stressz vagy éhség idején, és általában a vércukorszint emelkedéséhez vezetnek. Ezért a kortizon különféle krónikus betegségek gyógyszereként is felhasználásra kerül.
A túl nagy mennyiségű kortizonnak azonban vannak olyan mellékhatásai, mint a zsíreloszlás, az oszteoporózis vagy a vércukor-rendellenességek kialakulása. Ha ezek a tünetek együtt fordulnak elő, akkor azokat a Cushing-szindróma alá sorolják.
A megnövekedett kortizon oka lehet a túlzott gyógyszerbevitel vagy maga a szervezet túltermelése. Az agyalapi mirigy, az agy része és a mellékvesekéreg különösen fontos a kortizon előállításában. Ha ezen szervek egyike olyan jeleket küld, amelyek túl erősek a kortizon előállításához, akkor a vér mennyisége növekszik és Cushing-szindróma jelentkezik. Leggyakrabban ezeknek a szerveknek a jóindulatú daganatos betegsége okozza.

A Cushing-szindróma formái

A szervezetben túl sok kortizolt okozhat kétféleképpen:

Egyrészt a kortizol a testben növekszik, ha gyógyászati ​​szempontból gyógyszerként, például pl. szükség lehet krónikus gyulladásos reakció esetén (például reumás betegségek esetén). A betegség ezen formáját exogén Cushing-szindrómának is nevezik.

Másrészt előfordulhat, hogy a test túl sok kortizolt termel és maga engedi a véráramba, mint az endogén Cushing-szindróma esetén. A betegség ezen formájában különféle alcsoportok vannak, amelyek különböznek abban, hogy a hormon túltermelése hol fordul elő. Ha egy mellékvese daganat okoz túl sok kortizolt, akkor azt mellékvese-Cushing-szindrómának nevezik.

Amikor az agyalapi mirigy túl sok ACTH-t bocsát ki, a mellékvesék túl sok kortizolt termel; ezt a hormontermelési rendellenességet Cushing-kórnak nevezik.
Általában van egy kicsi, hormonképző daganat az agyalapi mirigyben, amely felelős a túlzott ACTH képződésért.

Az ACTH az agyalapi mirigyen kívül eső daganatokkal is előállítható, mint például tüdődaganat. Ezekben az esetekben az ACTH ektopikus kialakulásáról beszélünk. A méhen kívüli azt jelenti, hogy az ACTH nem azon a helyen alakul ki, ahol normális körülmények között a testben kialakulna.

A Cushing-szindróma különféle formáit és alcsoportjait egyértelműen bemutatjuk a következő táblázatban:

1. Exogén Cushing-szindróma gyógyszerek miatt
2. Endogén Cushing-szindróma (Cushing-kór)
   a. mellékvese, Cushing-szindróma
   b. központi Cushing-szindróma, más néven Cushing-kór
   c. méhen kívüli ACTH termelés

Tudjon meg többet a témáról itt: Cushing-kór.

Mi a cushing küszöb?

Cushing-szindróma a tünetek egy csoportját írja le, amely a vér túlzott kortizonszintjéből származik. A tünetek például a cukorbetegség kialakulása vagy a telihold arca, a törzs elhízása, a has hasnyomjai vagy az oszteoporózis. A Cushing-szindróma előfordulásának leggyakoribb oka a kábítószerek, például kortizon vagy hasonló anyagok túlzott bevitele, amelyek mindegyike az úgynevezett glükokortikoidok csoportjába tartozik.
Ezért van ezeknek a gyógyszereknek a Cushing küszöbértéke. Ez jelzi a maximális napi adagot, amelyet a megfelelő gyógyszer be lehet venni. Ha ezt az adagot, azaz a Cushing-küszöböt túllépik, a vér kortikoszintje megemelkedik, és nő a Cushing-szindróma kialakulásának kockázata.
A Cushing küszöb a kortizon szedésekor felnőtteknél körülbelül 30 mg / nap. Mesterségesen előállított glükokortikoidok, amelyek ugyanúgy működnek, mint a kortizon, például prednizolon vagy dexametazon.
Prednizolon szedésekor a Cushing küszöb 7,5 mg / nap, a dexametazon 1,5 mg / nap. Gyerekek számára, életkorától és súlyától függően, ennek az adagnak körülbelül egynegyede a Cushing küszöb.

További információkért olvassa el: Mi a cushing küszöb?

Cushing-szindróma tünetei

A Cushing-szindrómában szenvedő embereknél előforduló tünetek között szerepel a Cushing-szindrómára jellemző zsíreloszlású súlygyarapodás: a beteg gyakran súlyt vesz fel a törzsön, az arc lekerekül, és a nyakon zsírlerakódások képződnek. és a gallér csontja felett (bika nyak). A bőrben tüneti változások, arcpirosodás, pattanások és gyenge sebgyógyulás, sötétvörös csíkok (striák) a bőrön. A nőkben a férfi, az arc, a mellkas és a hát szőrszálai megfigyelhetők a Cushing-szindróma okozta megváltozott hormonszint miatt.

Gyakran előfordul, hogy a Cushing-szindrómás betegek fiatal korban csontritkulásban szenvednek, csontfájdalommal járnak. Az izomgyengeség és az izomfájdalom szintén a Cushing-szindróma általános tünetei. A betegek tehetetlenek és gyengék.
A következő tünetek jelentkeznek a bőrön: a sebgyógyulás sérüléseknél gyenge, a bőr vékony, ami különösen a kéz hátán látható. A betegek vörös szakaszon is vannak a bőrön (csíkok).

További információ a témáról itt: Cushing-szindróma tünetei

Hiperkortizolizmussal (túl sok kortizol) szenvedő betegeknél gyakran kialakul diabetes mellitus, mivel a kortizol miatt a cukor szabadul fel a véráramba, így magas vércukorszint fordulhat elő.
A Cushing-betegek magas vérnyomása az idő 85% -a.
A depresszió kialakulása nem ritka tünet Cushing-szindróma esetén.
A vérszám változása Cushing-szindrómában is kimutatható: a vérlemezkék és a vörösvértestek értéke, valamint a fehérvérsejtek száma megemelkedik, míg a fehérvérsejtek speciális formáinak, az eozinofilok és a limfociták értékei csökkennek.
Az endokrin hipertóniát (hormonálisan magas vérnyomást) a vérben megnövekedett kortizol, a mellékvesék hormonjának a mennyisége is okozhatja.
Nőkben Cushing-szindrómával olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a menstruációs rendellenességek és pattanások kialakulása. Ez is masculinizációhoz (androgenizációhoz) vezethet. Az esetek 80% -ában a Cushing-szindrómás férfiak erektilis diszfunkcióval rendelkeznek, és mindkét nemben elveszíti a libidót. Amikor a gyermekeknek Cushing-kóros szindróma fordul elő, gátolt növekedés és fejlődés késés fordul elő.

Ez a téma is érdekli: Conn szindróma

Cushing triád

A Cushing triád három tünet kombinációja, más néven Cushing reflex.
Ez:

1. megnövekedett magas vérnyomás
2. lassú szívverés
   és
3. szabálytalan légzés.

Mindegyik az intrakraniális nyomás növekedésének eredménye, amely különféle okokból előfordulhat. A Cushing-triád nem feltétlenül kapcsolódik a Cushing-szindrómához, de azt is okozhatja. Az intrakraniális nyomás növekedése, amelyet a vízvisszatartáson kívül agyi vérzés vagy agydaganatok is okozhatnak, csökkent agyi véráramláshoz vezet.
Annak érdekében, hogy az idegsejtek elegendő mennyiségű vért biztosítsanak, a vérnyomás reflexemelkedése rendkívül magas értékre növekszik, amelyen az intrakraniális nyomás további ödéma miatt emelkedhet. Az intrakraniális nyomás ilyen növekedése szabálytalan légzést és lassú szívverést is okozhat, de szédüléssel és tudatzavarral, mindenféle neurológiai kudarccal, később kómával is társulhat.

További információkért lásd: Megnövekedett intrakraniális nyomás

A telihold arca tünetként

A telihold arca Cushing-szindróma klasszikus tünete. Ennek oka az, hogy a vér magas kortizonszintje nagy hatással van az emberi anyagcserére. Ez a zsírok újraeloszlásához vezet az egész testben. Ez általában csökkenti a karok és lábak zsírlerakódását. Ehhez több zsírt tárolnak a csomagtartón, a nyakon és az arcon. Így jön létre a telihold arca.
Ezen felül kevesebb só választódik ki. A sók ezután vonzzák a vizet a testben, és vízvisszatartáshoz vezetnek. Ezek a beteg embert is duzzasztottabbá és teltebbé teszik.

További információ a témáról itt: Cushing-szindróma tünetei

diagnózis

Cushing-szindróma gyanúja esetén először tisztázni kell, hogy a tüneteket gyógyszeres kortizol kezelés okozza-e vagy sem. Ha a beteg rendszeresen kortizont vesz, akkor a valószínűbb eset az ektopiás Cushing-szindróma.

Speciális teszteket kell elvégezni, ha a beteget nem kezelik kortizollal, de a Cushing-szindróma tipikus tünetei vannak. A vérben a kortizol mennyiségének meghatározása, valamint az agyalapi mirigy és a mellékvesék funkcionális teszte segíthet megerősíteni a diagnózist.

A diagnosztikai lépések így néznek ki:

• Cush-teszt / dexametazon-teszt

Számos vizsgálat van különböző alkalmazási területekkel és jelentőséggel a Cushing-szindróma diagnosztizálásához. A diagnózis elején elsősorban a dexametazon-tesztet alkalmazzák. Ebben a vizsgálati módszerben kis mennyiségű dexamethasone-t, egy mesterségesen előállított kortizolszerű anyagot adnak be éjjel, ami egészséges emberekben a vérben a kortizol mennyiségének csökkenését okozza. A bevétel előtti reggelen és reggel a kortizonszint mérésével összehasonlíthatjuk, megváltozott-e a kortizontermelés a dexametazon beadása miatt. Ha a következő napon végzett vérvizsgálat nem derül ki a kortizolérték csökkenésének, ez Cushing-szindrómára utal, mivel ebben a betegségben a kortizol képződik és a vérbe engedi a normál szabályozási folyamatoktól függetlenül.

Az elsődleges Cushing-tesztek következménye további diagnosztikai vizsgálatok a betegség okának meghatározására. Más hormonok, például az „ACTH” és a „CRH” meghatározása segítségével döntést lehet hozni a mellékvese és az agyalapi mirigy között.

• A hiperkortizolizmus különféle formáinak megkülönböztetése

Annak érdekében, hogy pontosan megmondhassuk, miért magas a kortizol a vérben, és hol a hiperkortizolizmus oka rejlik, CRH tesztet lehet elvégezni. A kortikotropint felszabadító hormon miatt az agyalapi mirigy szabadítja fel az ACTH-t a vérbe. A beteg vérének ACTH-szintjét meghatározzuk a CRH beadása előtt és után. Ha az ACTH kialakulása növekszik, vagy ha meg lehet határozni az emelkedett ACTH szintet a vérben, akkor Cushing-kór jelentkezik: A betegség oka az agyalapi mirigy.

Ha viszont a CRH beadása után nem növekszik az ACTH a vérben, ez azt jelzi, hogy mellékvese vagy méhen kívüli Cushing-szindróma jelentkezik.

A nagy dózisú dexametazon-tesztet Cushing-szindróma diagnosztizálására is alkalmazzák: a beteg 8 mg dexametazonot kap. Ha a vér kortizolszintje 2 napon belül esik, akkor az alapbetegség központi Cushing-kór. Ha az érték továbbra is magas, akkor akár mellékvese daganat, akár ektopiás tumor kortizolt termel.

• Lokalizációs diagnosztika

Annak érdekében, hogy meg lehessen különböztetni a mellékvesedaganatot és a méhen kívüli daganatot, ultrahangvizsgálatokat és számítógépes tomográfiai képalkotást (CT), esetleg mágneses rezonancia tomográfiai vizsgálatot (vese MRI) is elrendezünk.

Olvassa el a témáról itt: A dexametazon-gátlási teszt.

Megjegyzés: A Cushing-szindróma külső megjelenése

A súly növekedése (Elhízottság), a testzsákra hangsúlyozott zsíreloszlás meglehetősen vékony karokkal és lábakkal, erős nyak és lekerekített arc jellemzi ezt Cushing-szindróma (Cushing-kór).

terápia

Amikor kortizolt adnak gyógyszerként, fontolóra lehet venni a dózis csökkentését a Cushing-szindróma tüneteinek enyhítésére.
Ha a betegség egy hormontermelő daganaton alapszik, akkor műtétet kell végezni a Cushing-szindróma okozati okának kezelésére: A mellékvese vagy az agyalapi mirigy daganatát műtéti úton eltávolítják.
A mellékvesék által termelt hormonokat a műtét után egyénileg eltérő ideig tabletta formában kell cserélni, mivel a mellékvesék már nem hormontermelő szerv, és a kölcsönös mellékvesében a hormonok képződése nem elegendő az igények kielégítéséhez. hogy letakarja a testet.
Ha az agyalapi mirigy műtétje nem lehetséges, akkor a besugárzással megsértheti a daganatot és csökkentheti a kortizoltermelést.

Cushing-szindróma kezelése

A Cushing-szindróma a kortizol hormon túlkínálata.
Ennek a többletnek több oka lehet, tehát a terápia az okától függ. Ezen okok egyike lehet az agyalapi mirigy jóindulatú daganata (Agyalapi mirigy), amely azt eredményezi, hogy a mellékvesekért úgy stimulálják a kortizolt, hogy az agyalapi mirigy nem reagál a negatív visszacsatolásokra, és továbbra is stimulálja a mellékvesekért.
Az autonóm daganatok aktivitását nem gátolja a termelt hormon, hanem folyamatosan termeli a hormonot. Egy ilyen autonóm daganat eltávolítható az orrlyukakon vagy a szem belső szélein végzett metszésen keresztül.
Mivel ez magában foglalja az agyalapi mirigy teljes eltávolítását, a műtét után szükséges, hogy a beteg olyan gyógyszereket szedjen, amelyek helyettesítik a kortizolt a vérben.
Ez a kortizolszerű anyag hidrokortizon. Autonóm daganatok előfordulhatnak magukban a mellékvesékben is, így akadálytalanul termelődik túlzott kortizol.

A mellékvesék műtéten is eltávolíthatók. Ennek eredményeként hiányzik az összes olyan hormon, amelyet a mellékvesék szintetizálnak. Ezekre az élethosszig tartó hormonokra egész életen át kell helyettesíteni a hormonokat. Ha a hiperkortizolizmust gyógyszeres kezelés okozza, elegendő a gyógyszer adagját módosítani a vérben a kortizol szint stabilizálása érdekében.

Ha a test saját kortizoljának túlzott termelésének okait nem lehet műtéttel eltávolítani, gyógyszerekkel csökkenthető a hormontermelés.
A terápia részeként a hormonszintet rendszeresen ellenőrizni kell az egész élet során a gyógyszer hatékonyságának biztosítása és a hormon ingadozások elkerülése érdekében.
A Cushing-szindróma testre gyakorolt ​​hatásainak, például az elhízás, a magas vérnyomás, az oszteoporózis és a vércukorszint rendellenességei miatt, ezeket a mellékhatásokat gyógyszeres kezeléssel is kezelni lehet. Mivel a betegek gyakran pszichológiailag is szenvednek a túltermelt kortizol következményeitől, a páciens helyzetétől függően pszichológiai támogató kezelésre is szükség van.

Mi a várható élettartam Cushing-szindrómával?

A Cushing-szindróma várható élettartama a Cushing-szindróma okot okozó októl függ.
A Cushing-szindróma túlzott mennyiségű glükokortikoid gyógyszer hosszú távú használatából származhat, amelynek ugyanolyan hatása van a testére, mint a kortizonon. Ebben az esetben a gyógyszeres kezelés leállítása gyógyíthatja meg Cushing-szindrómát, és nem változtatja meg a várható élettartamot.
Ha a szindróma oka az agyalapi mirigy vagy a mellékvese jóindulatú daganata, akkor ezt is lehet gyógyítani, ha korai diagnosztizálás alatt áll, és ezért a várható élettartamra sem befolyásolja.
Ritkán azonban a Cushing-szindrómát a tüdő hörgõinek daganate is okozhatja. Kis sejtes tüdőráknak nevezik őket. Noha a vér kortizonszintje megemelkedik, a Cushing-szindróma klasszikus tünetei gyakran hiányoznak. A daganatok olyan hírvivő anyagokat bocsátanak ki, amelyek elősegítik a kortizon termelését a mellékvesekéregben. Ezek olyan rosszindulatú daganatok, amelyeket gyakran nagyon későn diagnosztizálnak. Ebben az esetben a várható élettartam jelentősen csökkenthető.

Milyen szerepet játszik a pajzsmirigy Cushing-szindrómában?

Elsősorban a pajzsmirigy és a mellékvesekéreg szervrendszerei, amelyek kortizonot termelnek, nem állnak kapcsolatban. Mindkettő felelős azonban a fontos metabolikus hormonok előállításáért.
Ezenkívül mindkettőt az agy szomszédos központjai irányítják. A pajzsmirigy szerepe akkor válik fontossá, ha a kortizonot gyógyszerként veszik figyelembe. Mert csökkentheti a jód felszívódását, ami a pajzsmirigyhormonok előállításához szükséges. Ezért a kortizon hosszú távú szedésekor ellenőrizni kell a pajzsmirigyhormonok mennyiségét a vérben.

Cushing-szindróma kutyákban

A Cushing-szindróma kutyákban nem ritka, valójában ez a leggyakoribb hormonális rendellenesség kutyákban. A tünetek nem mindig súlyosak és egyértelműek, ezért a diagnosztizálás eleinte nehéz lehet. Élettani szempontból a hormonok metabolizmusa kutyákon hasonló az embernél. Itt is a kortizon hormont szigorú kontroll ciklusnak vetik alá, ami azt jelenti, hogy számos szerv és hormon termelése függ, és éjjel vagy stressz alatt fokozódhat és csökkenhet.

A kutyák tipikus viselkedésbeli tünetei a fáradtság, csökkent teljesítmény, apátia, fokozott ivási viselkedés, fokozott vizelés, nyilvánvalóbb lebegés és fokozott étvágy. A kutya kívülről is sokat változhat, bár a tünetek nem mindig egyértelműek. Itt elsősorban a hajhullás, az izomvesztés és a zsírnövekedés fordul elő, amely inga gyomort eredményezhet.

Az emberekhez hasonlóan kutyákban vannak a bőrszövet és az immunrendszer rendellenességei. Ennek eredményeként a bőr rendkívül vékonyá és repedté válik, a sebek már nem tudnak gyorsan és jól gyógyulni, és az immunvédelem csökken. Ez viszont súlyos fertőzésekhez, de szokatlan gombás betegségekhez is vezethet. Az egyértelmű tünetek megerősíthetik a Cushing-szindróma diagnózisát a gyógyszer közvetlen javításával. Gyakran azonban, mint az embereknél is, először Cushing-teszteket kell végezni a kortizon feleslegének igazolására. A terápiát kutyáknál szinte kizárólag gyógyszerekkel végzik, mivel a műtétek kockázatosak, időigényesek és nem bizonyítottak.

Cushing-szindróma lovakban

A Cushing-szindróma a lovakban is viszonylag gyakori anyagcsere-rendellenesség. A kortizon hormon feleslegének hasonló hatása van az anyagcserére, mint az emberekben vagy sok más állatban. Itt is megszakadnak azok a metabolikus folyamatok, amelyek részt vesznek a termékenységben, a cukor és zsír anyagcserében, az immunrendszerben és sok más testben.

A lovak egyik leggyakoribb rendellenessége a kabátváltás. Ez a diffúz hajhulláshoz, de a szokatlanul hosszú, vastag és göndör hajhoz kapcsolódik. A nyári és téli szőrme közötti váltás szintén zavart, és a szőr pigmentációja és színe megváltozhat. A patagyulladás veszélyes tünet: az úgynevezett "laminitis" keringési rendellenességekre vezethető vissza, és súlyos és életveszélyes lehet. Ezenkívül, hasonlóan az emberekhez, általában a szalonna nyak, a törzs elhízása és az izombontás alakul ki. A Cushing-szindrómát az érintett ló meddőségének következtében gyakran észlelik.