collagenosis

meghatározás

A „kollagenózis” kifejezés az autoimmun eredetű betegségek egy csoportját írja le. Ez azt jelenti, hogy az ember immunrendszere védelmi reakciót vált ki a test saját sejtjeivel szemben.
Kollagenózisok esetén ez a védelmi reakció a kötőszövet sejtjeivel szemben irányul. Mivel a kötőszövet a testben mindenütt megtalálható, gyakorlatilag bármilyen szerv befolyásolható. Gyakran vannak bőr tünetek és ízületi problémák.

Olvassa tovább: Autoimmun betegség - mi ez?

okoz

Nem ismert, hogy miért alakulnak ki autoimmun betegségek.
Általában a test védelmi rendszerét használják idegen sejtek azonosítására és eltávolítására. Autoimmun betegségek esetén ez a védekező reakció a test saját sejtjeivel szemben irányul. A kollagenozákhoz tartozó polymyositis és dermatomyositis esetén a paraneoplatikus (vagyis a tumortól függő) vagy a vírusgenezisről beszélünk. Ezeket az elméleteket azonban még nem sikerült tisztázni.
Miután az immunrendszer elindította az immunválaszt, gyulladásos reakció lép fel. Ha a kollagénózisokhoz hasonlóan megtámadják a kötőszövet sejtjeit, akkor például a gyulladásos sejtek vándorolnak és hosszú távon fibrotikus átalakulás következik be. Elképzelheti ezt a felújítást, mint egy heget egy olyan helyen, amely korábban megsérült. Mivel a „hegszövet” már nem a szerv eredeti szövet, az ilyen átalakulás a funkció mértékétől függően veszteséggel jár.

Diagnózis

A diagnózis a klinikai megjelenésen és laboratóriumi vizsgálaton alapul. Mivel különféle betegségek tartoznak a kollagenozishoz, a „kollagenozis” diagnózisát nem a megfelelő, hanem az adott betegség diagnosztizálására készítik. A következő klinikai képek tartoznak a kollagenozákhoz:

• Lupus erythematosus
• Polymyositis és dermatomyositis
• scleroderma
• Sjögren-szindróma

A laboratóriumi vizsgálat során a vérben specifikus ellenanyagokat, úgynevezett antinukleáris antitesteket (ANA) detektálnak.

Tünetek

A betegségtől függően a tünetek eltérően jelentkezhetnek (olvassa el a megfelelő betegségre vonatkozó cikket, lásd fent). A kollagenózisoknak azonban vannak bizonyos klinikai tüneteik. Általános tünetek, például láz és fogyás jelentkezhetnek. A kollagenózisok gyakran ízületi problémákkal és izomgyulladásokkal társulnak. A bőr tünetei is gyakoriak. Az egyik az úgynevezett Raynaud-szindróma, a kéz keringési rendellenessége. Amikor hideg van, az ujjak először fehérekre, majd kékre, majd pirosra válnak.

További információ: Raynaud-szindróma

Mivel a kötőszövet kollagenózisokban támad meg, a betegség bármilyen szervet érinthet. Például előfordulhat a szívizom gyulladása, úgynevezett perikarditisz. Ha a tüdő érintett, a tüdőmembrán meggyulladhat. Ezt pleiritisznek hívják. Ha a gyulladás hosszú ideig fennáll, tüdőfibrózis alakulhat ki. A veséket vagy az agyat a gyulladás is befolyásolhatja.

terápia

A kezelés célja a gyulladás tüneteinek enyhítése és az immunrendszer elnyomása. Nincs olyan okozati kezelés, amely kiküszöböli a betegség okát. Számos általános intézkedés létezik, amelyek tartalmazhatják a panaszokat. Ide tartozik a hideg elkerülése Raynaud-szindróma jelenlétében, a fizioterápia következetes végrehajtása és a kísérő pszichoterápiás kezelés.
Az NSAID-ok csoportjából származó gyulladásgátló gyógyszerek, beleértve az ibuprofént is, felhasználhatók a gyulladás ellen. Egy másik gyakran használt gyógyszercsoport a glükokortikoidok, amelyeket számos autoimmun betegségben használnak, mivel immunszuppresszív hatással rendelkeznek. Az immunrendszert moduláló egyéb gyógyszerek közé tartozik az azatioprin és a metotrexát.

További információ a drogcsoportról itt immunszuppresszánsok

Időtartam és előrejelzés

A kollagenózis olyan krónikus betegség, amelyre jelenleg nem áll rendelkezésre okozati kezelés. Néhány kollagenózissal a betegség önmagában is megállhat, de az öngyógyító hajlam általában meglehetősen alacsony. A betegség gyakran lassan progresszál, így az érintett személyek szenvedésének szintje hosszú ideig tolerálható. A prognózis a sérülés súlyosságától és helyétől függ. Különösen a tüdőben, a szívben és a vesékben történő expresszió döntő szerepet játszik a betegség során. Ha későn vagy csak kissé érintik őket, a prognózis szignifikánsan jobb, mint a súlyos betegség ezen szervekben történő megnyilvánulása esetén.

A betegség lefolyása

A betegség lefolyása nagyon változó. A legtöbb kollagén betegség középkorban nyilvánul meg. Sok esetben a tünetek csak nagyon fokozatosan növekednek. Lehet, hogy néhány kollagenozis csak a bőr tünetei révén észlelhető. Ugyanakkor szisztémás kurzus is lehetséges, amely agresszívabb immunszuppresszív kezelést igényel. A betegség lefolyása az érintett szervek állapotától függ. Ha olyan létfontosságú szervek, mint a vesék, a szív vagy a tüdő súlyos fibrotikus átalakuláson mennek keresztül, ezen szervek funkciója gyorsan romlik. Ha az ízületek és a bőr jelentik a megnyilvánulások fő helyét, akkor sok érintett személynek megfelelő kezeléssel nagyrészt korlátlan élete lehet. A lefolyással kapcsolatban azonban általános megállapítás nem tehető, mivel a kollagenózisok nagyon változatos képet adhatnak a tünetekről.

Mennyire fertőző ez?

Nincs kockázat a kollagenózissal való fertőzés. A polymyositis és dermatomyositis gyanúja szerint a betegség vírusos eredetű Coxsackie vírusfertőzés révén. A vírusos betegségek gyakran fertőzőek. A vírusfertőzés azonban nem azt jelenti, hogy a kollagénosis klinikai képe ebből alakul ki. Úgy gondolják, hogy az immunrendszert nem megfelelően alakítja ki a vírus, ami támadást okoz a test saját sejtjeiben. Még nem vizsgálták kellőképpen, hogy ez hogyan történik egyes esetekben.