Rh intolerancia

Szinonimák

Vércsoport intolerancia

Angol: rhesus "tényező" összeférhetetlenség

bevezetés

Az Rh intolerancia ( Rh összeférhetetlenség, Rh összeférhetetlenség) az anyai és a gyermek vérének összeegyeztethetetlensége. Rézus-negatív anya, aki Rézus-pozitív gyermeket szül, jellemző az intoleranciareakció előfordulására. Ez az összeférhetetlenség a gyermek vörösvérsejtjeinek hemolíziséhez és a legrosszabb esetben újszülöttkori betegség kialakulásához vezethet.

Járványtan

Mielőtt bevezetnék a D-ellenes profilaxis nál nél Rézus negatív Az anyák, az újszülöttek körülbelül 0,5% -ánál alakult ki a reszus intolerancia. A profilaxis bevezetése óta a betegség jelentősen ritkábban jelentkezik.

okoz

A csecsemő vére terhesség alatt általában nem ömlött az anya vérébe. Az első gyermek általában egészségesen született. Alatt születés vegyes ezt azonban Anya és gyermeke vér. Ha az anya rhesus negatív, és a gyermek rhesus pozitív, akkor erre van szükség ellenanyagAnyai formáció és ez követi Rh intolerancia . Ezek az antitestek meghalhatnak placenta bekövetkezhetnek, és így képesek átadni a gyermeknek új terhesség bekövetkezésekor. Ez az antitestek kötődéséhez vezet a magzathoz Eritrociták és a vérsejtek pusztulásához vezet. Ez eltérő mértékben tüneteket és klinikai képeket eredményezhet Rh intolerancia jön.

Ilyen betegség előfordulhat abortusz esetén is, a A terhesség megszűnése vagy amniocentesis, mivel itt anyai és gyermek vér is keverhető. Ennek megfelelően az első életben született gyermek is megsérülhet.

Tünetek

A súlyosság mértékétől függően a rézus-intolerancia három különféle formáját lehet megkülönböztetni, amelyek közül egyesek összeolvadnak.

1. Anémia neonatorum: A rhesus intolerancia ilyen formájával a gyermekek gyakran kiemelkednek rendkívüli sápadtságuk miatt. Ez azonban más betegségek tünete is lehet, ezért nem közvetlenül jelzi a rhesus intoleranciát. Ezenkívül a vérszegénység elleni szélsőséges vérképződés jelentősen megnövekedett májhoz és léphez (hepatosplenomegalia)
2. Icterus praecox és gravis: Ez jelentősen megnöveli a bilirubin szintet, ami a csecsemő sárga elszíneződéséhez vezet. Ennek oka a sok vörösvértest megsemmisülése, amelyeket az anyai antitestek pusztítanak el. Lebontásuk során bilirubin képződik, amely már nem bontható le a gyermek szervezetében. A legrosszabb esetben a kernicterus kialakulhat. Itt a bilirubin áthalad a vér-agy gáton, és visszafordíthatatlanul károsíthatja a gyermek agyát. A gyerekek meghalhatnak ilyen sárgaságból, vagy egész életen át tartó súlyos idegrendszeri károsodást szenvedhetnek.
3. Hydrops congenitus universalis: Ez a rhesus intolerancia legsúlyosabb formája. Ez a gyermek egész szervezetében hatalmas ödéma-felhalmozódáshoz vezet. Ennek oka a elégtelen oxigénellátás által okozott súlyos vérszegénység (Hypoxia) és az acidózis károsítja a szövetet. Ezen felül a fehérje veszteség és a szövet megnövekedett permeabilitása áll fenn. Ez ödémaképződéshez vezet a testüregekben.

is olvasni: Kernicterus

Diagnózis

A rhesus intolerancia diagnosztizálását a prenatális gondozással kell kezdeni. Az Rh-negatív anyákat szorosabban kell ellenőrizni. Közvetett Coombs-tesztet is el kell végezni. Ez kimutatja a megfelelő placentát keresztező ellenanyagokat az anyai szérumban. A gyermek állapotának pontos felmérése érdekében amniotikus folyadékot ismételten be kell venni a bilirubin szint ellenőrzésére. Azonban azt, hogy a magzat szenved-e vérszegénységtől vagy előrehaladott-e, csak a magzati vérvizsgálat alapján lehet meghatározni. Ehhez köldökzsinórra van szükség ultrahang útmutatással. Ezen felül ultrahanggal ödéma, megnövekedett máj és lép és pleurális folyadék kimutatható. Mindez azt jelzi, hogy a betegség folyamatban van. A kezelőszerveknek ennek megfelelően szűknek kell lenniük. Ez a szülés után is érvényes. Mivel a bilirubin koncentráció gyorsan növekszik a születés után, fontos, hogy ezeket rövid időközönként ellenőrizze.

További információ: Coomb tesztje.

terápia

A rhesus intolerancia kezelése a betegség lefolyásától függ. A kezelés fő célja a kernicterus elkerülése és az anaemia kezelése.

Ha a gyermek a terhesség 20. hetét megelőzően veszélyezteti az egészségét, akkor az egyetlen lehetőség a köldökzsinór vagy a hashártya vérátömlesztése (hashártya).

A születés utáni túlzott bilirubinszintet fototerápiával lehet a leghatékonyabban kezelni. Fenobarbitál adható támogatásként. Ez támogatja a máj enzimaktivitását. Ha nagyon gyorsan emelkedik a bilirubin (Jaundice praecox), a kernicterus elkerülése érdekében cserére transzfúziót kell végrehajtani.

A hydrops magzat gyermekgyógyászok számára mindig akut vészhelyzet, és intenzív orvosi kezelést igényel. A gyerekeket általában közvetlenül a szülési szobában intubálják, mivel a tüdőben lévő folyadékok miatt nem tudnak lélegezni. A testüregek enyhítése érdekében a kiömléseket átmetszik, és mindig átváltási transzfúziót végeznek.

megelőzés

Az első gyermek születése után 24–72 órán belül az anya anti-D ellenanyagokat kap. Ez kiküszöböli a magzati vörösvértestek és több mint 90% -ban megakadályozza az érzékenységet. Ezzel a veszély egy Rh intolerancia más iránt terhesség sokkal alacsonyabb.

összefoglalás

A Rh intolerancia nagyon súlyos következményekkel járhat, ezért nagyon szoros nyomon követést igényel a terhesség alatt és után. A legtöbb esetben invazív terápia nem szükséges a gyermek gyógyításához. Ez egy többnyire egyszerű között lesz anémia, hiperbilirubinémia és hydrops congenitus fetalis. Mivel ez életveszélyes, és a gyermek megmentésére irányuló intenzív orvosi intézkedések elkerülhetetlenek. Ezért a veszélyeztetett gyermekeknek a perinatális központ közvetlen közelében kell születniük, hogy a súlyos problémákkal való közvetlen segítségükre képesek legyenek. A rhesus intolerancia elkerülése érdekében manapság az érintett anyáknak röviddel az első gyermek születése után antitesteket kell beinjektálni, amelyek a legtöbb esetben elkerülik a rhesus intoleranciát egy második terhesség során.