Belgyógyászat

Primer biliáris cirrhosis

Az elsődleges epecirrhosis meghatározása

Az elsődleges biliaris cirrhosis egy krónikus kolesztatikus A betegség májamely feltételezhetően autoimmun.

Epidemiológia / gyakoriság

Főleg a 40 év feletti nőket érinti. Ezek a betegek 90% -át teszik ki. Évente mintegy 5/100 000 ember beteg, míg az előfordulási arány 40-80 / 100 000 ember.

Az elsődleges ok az epecirrhosis

A betegség autoimmun kifejlődését valószínűleg elsősorban az epecirrhosis okozza. Gyakran más autoimmun betegségekkel jár, mint például reuma kéz a kézben.

Ezek a tünetek elsődleges epecirrhosisra utalhatnak

viszkető
Sárgaság (a bőr és a szem sárgásodása)
fájdalmas kimerültség
Xanthoma lerakódás
- Könyök
- Palms
- Achilles-ín,
- Felső és alsó szemhéj
A bőr sötét elszíneződése a melanin lerakódása miatt

Az elsődleges epehólyag-cirrózis sok esetben azonban nem jelentkeznek tünetek hosszú ideig, és csak emelkedett májérték (Gamma GT) rutin vizsgálat során jelzi a betegséget.

szövődmények

steatorrhea
Vitaminhiány zsírban oldódó vitaminok esetén
csontritkulás
Az epekövek

Diagnózis

A szérumban a megnövekedett Gamma GT primer biliáris cirrhosisban az ún AMA (A.NTImitochondrial A.antitestek), valamint az epevezetékek elleni antitestek. Ha a vérszám kiértékelése után továbbra is kétségek merülnek fel, a máj szúrása megerősítheti a diagnózist.

terápia

Van egy gyógyszer, amely elősegítheti az idő csökkentését Májátültetés meghosszabbítható a Epesavak növekszik. A terápia olyan formáit is használják, amelyek a sajátodra jellemzőek immunrendszer és ezáltal lelassítja az autoimmun betegség progresszióját. A májátültetés a késői stádiumban van. A viszketést és a vitaminhiányot gyógyszeres kezeléssel is kezelni lehet.