Korsakoff-szindróma

Meghatározás - Mi a Korsakoff-szindróma?

A Korsakow-szindróma az úgynevezett anamnestikus szindróma egyik formája, amelyet nagyrészt súlyos memóriazavarok jellemeznek. A tünetek középpontjában az áll, hogy az új tartalom már nem továbbadható a memóriába (anterográd amnézia).

Jellemző az is, hogy az érintettek kitalálják a feltárt memória hiányosságokat a feltalált tartalommal, amelyet úgy hívnak, mint „konfabuláció”. Ennek megfelelően az érintett személyek ritkán tudnak betekintést a betegségbe. A kifejezett memória rendellenesség mellett gyakran fordul elő orientációs rendellenesség, csökkent mozgásképesség és az érzelmi vibráció lapossága. A betegség gyakoriságát Németországban 0,3–0,8% -nak adják.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: amnézia

A Korsakoff-szindróma okai

A Korsakoff-szindróma kialakulását minden esetben az agy bizonyos területeinek károsodása okozza. Ennek a kárnak az okai azonban nagyon különbözhetnek.

• Ennek a károsodásnak a leggyakoribb oka a tiaminhiány (B1-vitamin), amely hosszabb ideig agyi szerkezeti károsodásban nyilvánul meg. A vitaminhiány általában az alultápláltság következménye, a túlzott alkoholfogyasztás függvényében. Ez a hiány általában az agy speciális gyulladásához, az ún Wernicke encephalopathiaami az agy károsodásához vezet. E károsodás elsősorban az agy elülső területeit és az úgynevezett limbikus rendszer szerkezetét érinti. Ez utóbbi meghatározó szerepet kap az érzelmek szabályozásában és generálásában, valamint a tartalom memóriába történő átvitelében.
• Az alkoholfüggőség összefüggésében a vitaminhiány mellett más okok is okozhatnak kárt az agy ezen területein. Ide tartoznak például az agyi artéria első stroke vagy az agyi vérzés nagy kiterjedése.
• A súlyos traumás agyi sérülések szintén ilyen típusú károsodásokhoz vezethetnek.

Ennek ellenére a vitaminhiány és az ebből eredő Wernicke encephalopathia messze a Korsakov-szindróma leggyakoribb oka, ennek a szoros kapcsolatnak köszönhetően gyakran beszélnek Wernicke-Korsakoff-szindrómáról.

Kérjük, olvassa el:

• Az alkohol következményei
• A drogok által okozott memóriaproblémák - okok és kezelés
• Átmeneti globális amnézia

diagnózis

A Korsakoff-szindróma diagnosztizálásában a legfontosabb a betegség klinikai képe. Például egy tapasztalt orvos gyaníthatja Korsakoff-szindrómát a kórtörténet részletes áttekintése után, a tipikus memóriazavar alapján.

Ez különösen akkor fordul elő, amikor a beteg vagy hozzátartozóik túlzott alkoholfogyasztást jelentenek.A korábbi stroke vagy trauma azonban úttörő nyomokat is eredményezhet. A klinikai interjún túlmenően képalkotó módszert, például MRI-t vagy CT-t mindig alkalmaznak az ilyen betegséggel gyanúsított betegekben annak érdekében, hogy felfedezzék az agyi anyag okozta károsodást a várható helyen.

Ezen túlmenően laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek, például vitamin-meghatározást, EEG-t és az idegvíz vizsgálatát (folyadék-szúrás). Ez utóbbi vizsgálat elsősorban annak megkülönböztetésére szolgál más memória rendellenességektől, például az Alzheimer-kór.

Olvassa el: Milyen következményekkel jár az agyvérzés?

Milyen tesztek vannak a Korsakoff-szindróma ellen?

Mivel a Korsakoff-szindrómában szenvedő betegek klinikai megjelenését nagyrészt erős memóriakárosodás jellemzi, számos különböző vizsgálatot alkalmaznak a memória lehetséges funkcionális károsodásainak kimutatására.
Ezek a tesztek elsősorban a memória bizonyos funkcionális területeire vonatkoznak. A teszteknek képesnek kell lenniük annak megkülönböztetésére, hogy érinti-e a hosszú vagy rövid távú memóriát, és hogy a memóriazavar csak az új tartalom tárolását zavarja-e, vagy a múltbeli memóriatartalmat már nem teszi elérhetővé.

• A rövid távú memóriát például a szavak egyszerű memorizálásával ellenőrzik. A beszélgetés kezdetén az érintettek három kifejezést kapnak, amelyeket 15 perc elteltével meg kell ismételniük. A Korsakoff-szindrómában szenvedő betegek szembetűnőek lennének ebben a tesztben, és valószínűleg három saját kifejezést fognak kitalálni.

A különféle teszteket úgynevezett teszt akkumulátorokban foglaljuk össze. Ezeknek a tesztcsoportoknak a legismertebb képviselője a minimális elmeteszt, amelyet gyakran használnak demencia vagy anamnestikus szindróma gyanúja esetén.

A témáról bővebben: Hosszú távú memória

Mini mentális állapot teszt (MMST)

Az MMST-t úgy fejlesztették ki, hogy egyszerű szűrőmódszert lehessen használni a kognitív hiányok értékeléséhez a mindennapi klinikai gyakorlatban. Az MMST 1975-es bevezetése óta nagyon megbízható vizsgálati módszerként mutatkozik meg. Ez a legszélesebb körben használt diagnosztikai eszköz az Alzheimer-kór és a demencia diagnosztikájában. Az MMST ideális a súlyosság mérésére és a meglévő terápia előrehaladásának nyomon követésére. A kognitív hiányokat egy nagy területen ellenőrzik egy 30 pontos rendszer segítségével, és megvizsgálják a következő képességeket: tájolás, memória, koncentráció és számtani, nyelv, a hallgatás megértése és az utasítások követése, valamint a nyomon követés.

Az MMST lejárta

A mini mentális állapot teszt kb. 15 percet vesz igénybe, amelyet orvosi asszisztensnek vagy szakembernek kell elvégeznie. A tesztelt személyt először megkérdezik időbeli orientációjáról. Meg kell említeni a hét dátumát és napját, valamint az évet, a hónapot, a napot és az évszakot. Ha kiderül, hogy a vizsgálati személy időorientált és azonnal tudja a helyes dátumot, akkor pontosabb kérdés elhagyható. A teszt személy egy pontot kap minden egyes tényért.

A térbeli tájolás ellenőrzése hasonló. Ennek során utalunk a vizsgáló személy jelenlegi helyére, és megkérdezzük tőlük az országot és az államot, a várost, a létesítményt és a padlót, amelyen vannak. Ezután a teszt személynek három egyszerű szót kap (például autó, virág, gyertya). Ezt közvetlenül meg kell ismételnie, és egy pillanatra megőriznie a rövid távú memóriájában. Ezt egy egyszerű matematikai probléma követi, amelyben a teszt személynek le kell vonnia a 7-et 100-ból. A kapott eredményből a 7-et ismét le kell vonni és így tovább. A számla értéke 65-ig terjedhet. Ha a vizsgálati személy nem adja meg a helyes eredményt, akkor ezt megkapják neki, hogy folytathassa a feladatot. Ha a vizsgált személy nem tudja sikeresen befejezni a számítást, alternatívaként felkérhetik, hogy írja vissza a „rádió” szót. Mindkét esetben megvizsgálják a vizsgált személy koncentrációját. A közbenső feladat elvégzése után a memória teszt befejeződik. Ehhez a vizsgálati személynek meg kell ismételnie az éppen megjegyzett kifejezéseket (például autó, virág, gyertya). Minden egyes emlékezett kifejezésért a teszt személy egy pontot kap.

Ezt követően a nyelvi készségeket ellenőrzik úgy, hogy megnevezik egy karórát és egy ceruzát, és bármilyen mondatot utána mondanak. Íme néhány szóbeli utasítás, amelyeket a tesztelő megfogalmazott. A betegnek például fel kell vennie egy papírlapot és össze kell hajtogatnia. Az olvasás megértését írásbeli kérelemmel ellenőrzik („Csukja be a szemét!”). Ha a teszt személy követi az utasításokat, akkor ismét pontokat kap. A teszt végén a válaszadó finom motoros képességeit és konstruktív gondolkodását ellenőrzik azáltal, hogy teljes mondatot írnak fel és nyomon követik az alakját.

Mit láthat az agy MRI-jében?

A Korsakoff-szindrómás betegek MR-je általában bizonyos területeken észlelheti az agyi anyag károsodását. Az agy elülső részének rendellenességein kívül az úgynevezett limbikus rendszer degenerációi is kimutathatók.
A limbikus rendszer kifejezés az agyunk különböző struktúráinak hálózatát írja le, amelynek funkciói elsősorban az érzelmek és bizonyos memóriafunkciók generálásában és irányításában rejlenek. Az úgynevezett emlős testek ebbe a rendszerbe tartoznak. Szinte minden Korsakov-betegnél ezek jelentős degenerációt mutatnak, ami magyarázza ezekben a betegekben a súlyos memóriazavarokat.

Ha a betegség kialakulása ritkább okokra vezethető vissza, mint például stroke vagy trauma, ezeket meg lehet mutatni az MRI-ben is.

Az "MRI" témájával kapcsolatban az alábbiakban található részletes információ: Az agy MRI-je

Hogyan lehet megkülönböztetni a Korsakoff-szindrómát a demenciától?

A Korsakoff-szindróma alapvetően az úgynevezett anamnestikus szindrómákhoz tartozik, nem pedig a demencia típusához. Noha a jelentősen csökkent memória és a rendellenesség szintén a demencia jele lehet, a két betegségcsoport más szempontból is jelentősen különbözik.

• Az anamnestikus szindrómákat, például a Korsakoff-szindrómát a memória romlása jellemzi. Néhány kognitív teljesítményben azonban ritkán vannak súlyos korlátozások, mint a demencia bizonyos formáinak esetében.
• Az anamnestikus szindrómák és a demencia megkülönböztetése különösen fontos a további terápia tervezésekor, mivel a Korsakoff-szindrómás betegekben a megfelelő edzés bizonyos mértékig javíthatja a kognitív funkciókat.

Olvassa el: Hogyan lehet felismerni a demenciát?

Ezek a tünetek Korsakoff-szindrómát jelzik

A Korsakoff-szindróma tüneteinek spektruma számos különféle neurológiai és pszichológiai tünetet tartalmaz, amelyek konstellációja viszonylag specifikus erre a klinikai képre.

• A betegség vezető tünete egy kifejezett memóriakárosodás (amnézia), különösen az új tartalom emlékezetének képessége romlik, amelyet anterográd amnézia néven ismernek. Az érintettek gyakran nem emlékszik arra, amit csak mondtak, vagy miért éppen felkeltek. A beszélgetésben gyakran öntudatlan kísérlet történik a memória hiányosságainak feltalált tartalommal való kitöltésére. Az egyik arról szól, amit úgy hívunk, mint „megalázó”. Noha ez a tény gyakran gyorsan kiderül a kívülállók számára, az érintett személyek általában keveset tudnak bennük memóriakárosodásukról.
• Ezenkívül, még ha sokkal gyengébb is, meg lehet zavarni a tárolt memóriatartalom visszakeresését (retrográd amnézia), mint például a demencia sok formája esetén.

A memóriakárosodáson kívül számos egyéb tünet is fennáll. A betegek gyakran mutatnak hajlandóságot és csökkent érzelmi rezgéseket, ami akár depresszió diagnózisához is vezethet. Dezorientáció, alvászavarok és fáradtság is előfordulhat. Nem ritka, hogy az érintett személyek panaszkodnak az úgynevezett polineuropatiák, érzékeny, rendellenes érzések, amelyek súlyos fájdalomig terjedhetnek, leginkább a túlzott alkoholfogyasztás miatt.
Olvassa el: polyneuropathia

Így néz ki a Korsakoff-szindróma végső stádiuma

A Korsakoff-szindróma végső stádiuma nagyon hasonlóan jelentkezik, mint a demencia formái. A betegek gyakran már nem képesek maguknak megbirkózni a mindennapi életükkel, és a mindennapi élet szinte minden területén külső segítségre szorulnak. Ezen túlmenően a depresszió-szerű türelmek, amelyek önzetlenséggel és ellaposodott érzelmekkel járnak, erős ágyba ágyazódáshoz és társadalmi visszavonuláshoz vezetnek. Noha maga a Korsakoff-szindróma általában nem eredményezi az élettartam csökkenését, addig a hosszú távú alkoholfogyasztás okozta kár jelentősen korlátozhatja a beteg általános előrejelzését.

Szeretne többet megtudni a demenciáról? Olvassa el itt: Elmebaj

Korsakoff-szindróma kezelése

A kezelést és a terápiás célok meghatározását illetően először meg kell jegyezni, hogy a Korsakoff-szindróma egészét gyógyíthatatlannak tekintik az agy károsodása miatt. Minden terápia célja a betegség lefolyásának pozitív befolyásolása és a beteg életminőségének javítása.

Ha a betegség az alultápláltságra és a B1-vitaminhiányra vezethető vissza a túlzott alkoholfogyasztás összefüggésében, akkor a terápia mindig tiamin (B1-vitamin) alkalmazásával kezdődik. A károsodás mértékétől függően ez enyhítheti a tüneteket és megakadályozhatja a betegség progresszióját.

A további terápiás intézkedések célja most, hogy lehetővé tegyék a beteg számára a mindennapi élet megkönnyítését. E cél elérése érdekében általában intenzív memória-képzésre kerül sor a páciensnél, pszichoterápiás kezelésre. Gyakran a foglalkozási terapeuták is megtalálják a helyüket a terápiában annak érdekében, hogy a betegek újra cselekedjenek, és megerősítsék a rendelkezésre álló forrásokat.

Ugyanaz a folyamat

Mint már fentebb leírtuk, a Korsakoff-szindróma kialakulását megelőző esetek túlnyomó többségében van egy úgynevezett Wernicke encephalopathia, egy agykárosodás, amely a B1-vitamin hiányának tulajdonítható. Ezt a hiányt a legtöbb esetben az alkoholfogyasztással összefüggésben alultápláltság okozza. Ebben az értelemben a Korsakoff-szindróma e betegség gyógyíthatatlan végstádiumának tekinthető. Így a betegség során a Wernicke encephalopathia tünetei gyakran először jelennek meg. Ezek tartalmazzák:

• tudatzavar
• járási és mozgási rendellenesség
• a szem motoros képességeinek olyan rendellenessége, amely kettős látást okozhat.

Ha ezek a tünetek nem vezetnek az alkoholfogyasztás csökkenéséhez és a B1-vitamin megfelelő ellátásához, ez végül az agy anyagának károsodásához vezet, amely a Korsakoff-szindróma kialakulásában nyilvánul meg. A klinikai kép akkor már nem gyógyítható, még akkor is, ha egyes kognitív funkciókat célzott képzéssel könnyen javítani lehet. Gyakran a mindennapi funkciók károsodása a memória rendellenesség és a rendellenesség miatt annyira nyilvánvaló, hogy a független mindennapi kezelés már nem lehetséges. Ezenkívül a betegek társadalmi interakciója egyértelműen korlátozott, mivel ezekben a betegekben gyakran fordul elő depresszió, és nagyon gyakran rendkívül agresszívnek mutatják magukat.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: Az alkohol hatása - befolyás a különféle szervekre

Előrejelzés vs. Várható élettartam

Az érintettek várható élettartamát nem korlátozza maga a Korsakoff-szindróma. Ha azonban a betegség kialakulását a túlzott alkoholfogyasztás okozza, gyakran korlátozott prognózist kell adni. Ennek oka elsősorban az alkoholfogyasztás hosszú távú káros következményei, például a májkárosodás. Ha azonban a Wernicke encephalopathia előrehaladása korán felismerhető és az alkoholfogyasztás jelentősen korlátozható, akkor a prognózis szignifikánsan jobb lehet, mint a betegség végső szakaszában.

A Korsakoff-szindróma gyógyítható?

Mivel a Korsakoff-szindróma az agy anyagának szerkezeti károsodásán alapszik, a betegség ok-okozati gyógyulása sajnos lehetetlen. A terápia korai megkezdésével, B1-vitamin beadás formájában, bizonyos esetekben jelentős javulást lehet elérni a kognitív funkciókban, de a betegség teljes gyógyulása nem várható.

A Korsakoff-szindróma kezelésének célja nem a betegség gyógyítása, hanem a független mindennapi élet lehetővé tétele a páciens fennmaradó erőforrásainak megerősítésével.