Reye szindróma

bevezetés

Reye-szindróma egy ritka betegség, amely elsősorban a négy és kilenc év közötti gyermekeket érinti. Ez az agy károsodását, az úgynevezett encephalopathiat, valamint a máj gyulladását okozza, amelyet a zsírszövet jellemez. Ez végül májelégtelenséghez vezethet.

Reye-szindróma általában vírusfertőzés után jelentkezik, például influenzavírussal vagy bárányhimlő vírussal való fertőzés után. Bizonyos gyógyszerek használata Reye-kór kialakulásához is vezethet.

okoz

Az Aspirin szedését tekintik a gyermekek Reye-szindróma kialakulásának oka. Megbeszéljük a genetikai okokat is, mivel egyesek hajlamosabbak Reye-szindrómára. Ha a gyermekek vírusos fertőzéseken (például influenzafertőzés, bárányhimlő-fertőzés) szenvednek, és Aspirin®-t kapnak terápiásán, megnő a Reye-szindróma kialakulásának kockázata. Ezért a gyermekek csak kivételes esetekben kaphatják az Aspirint. A betegséget azonban olyan gyermekeknél is megfigyelték, akik korábban még nem szedték Aspirint.

A tipikus influenzavírusokkal való fertőzésen alapuló kapcsolaton kívül kapcsolatot találtak olyan vírusokkal is, amelyek gastrointestinalis betegségeket (enterovírusokat) okoznak. Sejtes szinten a Reye-szindróma a mitokondriumokban hibásan működik. A mitokondriumok a test sejtjeinek „erőművei”, és nélkülözhetetlenek az anyagcseréhez, mivel oxigén felhasználásával szabályozzák a fontos energiafelhasználási ciklusokat. Reye-szindróma esetén a mitokondriumokban számos enzim zavart, így például a mérgező ammónia felhalmozódik a testben. Ezenkívül a savas anyagcseretermék, a laktát és a hosszú szénláncú zsírsavak a szövetekben és a szervekben tárolódnak. A májban a zsírsavak zsírszövethez vezetnek. Ez a májműködést is károsítja. Az ammónia az agy encephalopathia kialakulásához vezet, súlyos az agy károsodása, amely tartós károsodást okozhat.

Összességében elmondható, hogy a Reye-szindróma és a vírusos fertőző betegségek, valamint az acetil-szalicilsav (Aspirin®) bevitelének kapcsolatát még nem sikerült tisztázni. A betegség genetikai kockázatát kétségkívül még nem bizonyították. Az biztos, hogy a betegség általában gyermekeken jelentkezik egy vírusfertőzést követően, és hogy gyakran társul az Aspirin®. A pontos kapcsolat nem egyértelmű.

Az Aspirin® mint a Reye-szindróma oka

Az Aspirin® vagy az acetil-szalicilsav hatóanyag 15 éves kor alatt nem engedélyezett, és szigorúan ellenjavallt.
Az Aspirin® gyermekeknél történő szedése úgynevezett Reye-szindrómához vezethet. A Reye-szindróma oka nem teljesen tisztázott. Az biztos az, hogy az Aspirin® szedése mellett, amely Reye-kóros szindrómához vezet, gyakran van egy vírusos fertőzés, amelyet néha nem észlelnek.
Az Aspirin® és a vírusfertőzés együttes alkalmazása súlyos májfunkciókat okozhat. A máj már nem képes lebontani a szervezetben keletkező bomlástermékeket, például ammóniát. Az ammónia káros a központi idegrendszerre. Ez egy úgynevezett encephalopathiahoz vezet, amely az agyban olyan változáshoz vezet, amely Reye-kóros szindróma esetén eszméletvesztéssel és további személyiségváltozással jár.
A Reye-szindróma első tünete gyakran olyan tünetek, mint émelygés és súlyos hányás.

Tünetek

Reye szindróma elméletileg bármilyen életkorban előfordulhat, de általában tíz éves korig alakul ki.

A betegség kezdetén ez álmosságnak, letargiának, hányásnak, állandó sírásnak, láznak, ingerlékenységnek és károsodott májműködésnek nyilvánul meg. Ezenkívül vannak gastrointestinalis tünetek, például émelygés és súlyos hányás. A betegek kb. 30% -ánál jelentkezik encephalopathia a betegség során, amelyet súlyos tünetek kísérhetnek. Ide tartoznak például a folyadék felhalmozódása az agyban (agyi ödéma), amely az agy duzzanatához, túl gyors légzéshez (hiperventiláció) vagy légzési leálláshoz, rohamokhoz, megnövekedett reflexekhez (hiperreflexia) vagy a reflexek meghibásodásához (areflexia), a végtagok spastikus kiterjesztéséhez (decerebrális merevség) vezet. vagy fokozatos tudatzavar kómáig.

diagnózis

Bizonyos esetekben a Reye-kóros szindróma diagnosztizálására már gyanítható a gyermek vagy a szülők megkérdezése. Ha a gyermek vírusfertőzésben szenvedett röviddel a tünetek kialakulása előtt, és Aspirin-nal kezelték, ez már jelzés lehet. A diagnózis megerősítéséhez általában először megvizsgálják a vért. Reye-szindróma esetén megnövekedett májértékek, megnövekedett aminosavak, zsírsavak és ammónia, valamint egyéb megemelkedett enzimszint észlelhető. A vércukorszint gyakran túl alacsony (hipoglikémia). Mivel a máj a véralvadásban is részt vesz, a máj káros szintézise (termelése) késleltetett véralvadást okozhat.

Amikor a beteg gyermek hapoja, gyakran megfigyelhető a máj megnagyobbodása. Vegyünk egy mintát a májszövetből is, amely a zsírszövetet Reye-kóros szindrómában mutatta.

A többi betegség kizárása érdekében gyakran kérnek további képalkotó képeket. A koponya számítógépes tomográfiáját (CT) végezzük annak érdekében, hogy kizárjuk az agyban helyfoglaló folyamatokat, különösen akkor, ha a gyermek már nem egyértelműen tudatos. Ha agyödéma van (folyadékfelhalmozás az agyszövetben), ez a CT-n is látható.

terápia

A Reye-szindróma okát nem lehet közvetlenül kezelni. Ezért a terápia a Tünetek a betegség. Az érintett gyermekeknek többnyire kell intenzív kezeléssel ellenőrizve válik. Gyakran van egy Szellőzés és Nyugtatás a gyermekek számára szükséges.

A Intrakraniális nyomás szintén figyelemmel kell kísérni. Az agyödéma és így az agyi nyomás csökkentésére mannit adottak. Ez egy anyag, amelyet szaporodnak csatornázás és csökkentheti az agyszövet folyadékát.

A megnövekedett ammóniaszint ban,-ben vér lehet például egy B.bőr dialízis is (Peritoneális dialízis).

előrejelzés

Reye-szindróma súlyos formájában durván fordul elő Az esetek ¾ haláláig a beteg gyermekek. Ezért a a terápia korai megkezdése kiemelkedően fontos a betegség korai szakaszában. Ez jelentősen csökkentheti a magas halálozási arányt.

Jelenlegi A tanulmányok szerint Reye-szindróma csak egy 25% -os halálozás ki. A gyermekek körülbelül egyharmada fejlődött ki tartós károsodás, például neurológiai hiány vagy A károsodások nak,-nek Beszéltem- és Tanulási képesség.

megelőzés

Nincs közvetlen megelőzés a Reye-szindróma kialakulásának megelőzésére. Az egyetlen lehetőség az Aspirin® alkalmazásának elkerülése vírusos fertőzésben szenvedő gyermekek és serdülőknél, mivel ezt tekintik a betegség legnagyobb kockázati tényezőjének.

Milyen gyógyszerek alkalmasak gyermekek fájdalmának és lázának kezelésére?

Tekintettel arra, hogy a Reye-kóros szindróma és az Aspirin® bevitel között kapcsolat áll fenn, mindenképpen kerülni kell az Aspirin® alkalmazását.
A paracetamol és az ibuprofen a választott gyógyszerek a fájdalom és a láz kezelésére. A gyógyszer megválasztása és az adagolás a gyermek életkorától és testtömegétől függ.

ibuprofen

Az ibuprofen a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID) csoportjába tartozik. Az ibuprofen lázcsillapító, fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő hatással rendelkezik.
A gyógyszert 3 hónaposnál idősebb kortól, vagy 6 kg feletti testtömegtől engedélyezték.
A gyermekek adagolását a gyermek testtömegéhez kell igazítani. Az adagolással vagy felhasználással kapcsolatos bizonytalanság esetén konzultálni kell a gyermekorvossal. A tabletta formájában az ibuprofen gyermekek számára léként, oldódó porként vagy kúpként is kapható.
Az Ibuprofen nem adható, ha ismert allergiája van, vagy ha súlyos vese- vagy májkárosodása van.

Paracetamol

Paracetamol ez Első választású gyógyszer gyermekeknél láz és fájdalom kezelésére. A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) csoportjába tartozik.
A készítmény jóváhagyásra került 3 kg tömegből.
A paracetamolt nem szabad alkalmazni koraszülötteknél és újszülötteknél, mivel a máj még nem érett.
A paracetamol lázcsillapító és fájdalomcsillapító hatással rendelkezik. Az ibuprofentől eltérően nincs gyulladásgátló komponense.
Paracetamol esetében az adagot a gyermek testtömegéhez is hozzá kell igazítani. A paracetamol túladagolását minden áron el kell kerülni válik. Különösen a gyermek májja gyorsan képes elérni a hatóanyagot. A túlterhelés súlyos következményei vannak Májkárosodás a májsejtek halálával. Ezért az első adag beadása előtt konzultálni kell a gyermekorvossal. A mérgező adagot 150 gramm / testtömeg-kilogrammnál érik el.

történelem

Reye szindrómáját először Ausztráliában írták le 1963-ban. Az első személy, aki Ralph Douglas Kenneth Reye patológust írta le (* 1912. április 5., Townsville, † 1977. július 16.). Néhány év telt el a betegség és a lehetséges kiváltók (vírusos fertőzések, Aspirin®) közötti kapcsolat megteremtése előtt.