Paget-kór

• Szcintigráfia Paget-kór

Fontos jegyzet:
Paget-féle betegséget két különféle betegség szinonimájaként alkalmazzák. Egyrészről, Paget-kór a nőgyógyászat és a rák betegsége.
A nőgyógyászatból származó Paget-kór a tejcsatorna rosszindulatú daganata (rák) a női mellbimbó területén.

A következő témakör kizárólag Paget-kórral foglalkozik az ortopédia területén.

Szinonimák tágabb értelemben

• Osteitis deformans
• Osteodystrophia deformans
• Paget-kór

Angol: Paget-kór

meghatározás

Amiben Paget-kór lokalizált osteopathia (= csontbetegség).
Ennek a betegségnek a része a csontok túlzott átalakulása. Ez az átalakítás végül a rendellenes csontszerkezet. Ezek a csontok átalakulása és a rendellenes csontszerkezetek révén válnak az érintettekké csont törésre hajlamos (pl. Combcsont nyak törése) és deformációk (a csontok deformációja).

A klinikai kép Paget-kór 40 éves kortól fordulhat elő. Az érintettek átlagéletkora 60 év. Mint a betegség általában nincs különös vagy „tipikus” panasz okai, és a legtöbb esetben inkább „véletlenszerűen” diagnosztizálják.

A betegség kezdetén kimutatható az úgynevezett oszteoklasztok (= a csontokat lebontó sejtek) fokozott aktivitása.

Az egyik megkülönbözteti az egyiket tünetmentes és egy tüneti folyamat a betegség.
Alatt tünetmentes folyamat megértjük, hogy a betegséget úgynevezett "esély-lekérdezésként" diagnosztizálták, és nem a manifesztáció fő helyén (ez megérti a szakácsakik különösen súlyosan szenvednek Paget-féle betegségtől) javítható.
Beteg a tüneti folyamat birtokolni Fájdalom különösen az izom-csontrendszerre (különösen: Gerinc diszkomfort).

frekvencia

Mint fentebb már említettük, betegségek fordulnak elő Paget-kór általában 40 éves kortól. Feltételezzük, hogy az átlagéletkor körülbelül 60 év.

A betegség valószínűsége kb 1 : 30 000, ez azt jelenti, hogy átlagosan minden 30 000 embernél egy beteg van, fokozott valószínűséggel Paget-kór.

Kinevezés Dr.?

Örömmel tanácsollak!

Ki vagyok én?
A nevem dr. Nicolas Gumpert. Ortopédiai szakember vagyok és a alapítója.
Különböző televíziós műsorok és nyomtatott sajtó rendszeresen jelentést tesz munkámról. A HR televízióban 6 hetente láthatsz engem élőben a "Hallo Hessen" csatornán.
De most már eleget jeleztünk ;-)

Annak érdekében, hogy sikeresen kezeljék az ortopédiát, alapos vizsgálat, diagnózis és kórtörténet szükséges.
Különösen a gazdasági világunkban nincs elegendő idő az ortopédia komplex betegségeinek alapos felismerésére, és így célzott kezelés megkezdésére.
Nem akarok csatlakozni a "gyors késlehúzó" ranghoz.
Bármely kezelés célja műtét nélküli kezelés.

Az, hogy melyik terápiával érik el a legjobb eredményeket hosszú távon, csak az összes információ áttekintése után határozható meg (Vizsgálat, röntgen, ultrahang, MRI stb.) értékelni.

Meg fogsz találni engem:

• Lumedis - ortopéd sebészek
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Itt találhat időpontot.
Sajnos jelenleg csak a magán egészségbiztosítóknál lehet egyeztetni. Remélem a megértését!
Ha többet szeretne tudni rólam, lásd: Lumedis - Ortopédia.

okoz

Jelenleg a Paget-kór még mindig nem egyértelmű.
Ez lesz valami úgynevezett a Lassú vírusfertőzés a megvitatott csontváz, amely most szintén látszólag valószínűnek tekinthető.

Egy alatt Lassú vírusfertőzés az ember ért egyet Vírusos fertőzés, amely lassan halad előre hónaponként vagy éven át tartó inkubáción keresztül. Mivel a Paget-kór különösen vírusfertőzés, amelyet úgynevezett paramixovírusokkal nézett.

Ez Paramoxi vírusok elősegítse a Az osteoclastok (Sejtek, amelyek lebontják a csont anyagát). Ez a túlzott aktivitás felgyorsítja a csontok lebontását Osteoblasts (= A csontokat alkotó sejtek) ezt követően fokozott csontbontást okoznak Megkíséreltek javításokat egyensúly.
A helyreállítási kísérletek eredményeként a csontok rohanásos és koordinálatlanul művelődnek. A csontok addíciójának közelebbi vizsgálatakor nyilvánvalóvá válik, hogy ezek a alul-mineralizált csontszerkezet kiállítás, ezért van deformáció, és nagyon gyorsan és egyszerűen is Törött csontok jöhet.

Tünetek

Mint fentebb már leírtuk, meg lehet különböztetni egyet tünetmentes és egy tüneti folyamat a betegség.
Az aszimptomatikus kimenetel alatt azt értjük, hogy a betegséget úgynevezett „véletlenszerzésként” diagnosztizálták, és a fő megnyilvánulási hely nem határozható meg.
Tüneti tünetekkel járó betegeknél fájdalom jelentkezik különösen az izom-csontrendszerben (különösen: Gerinc diszkomfort).

Mindkét tanfolyam Paget-kór közös, hogy a Az osteoclastok több hulladékot kell eltávolítani a testből.
Ezek a "hulladéktermékek" magukban foglalják például az aminosavakat (különösen az aminosavakat) hidroxiprolin) és kimutatható a vizeletben.

A Osteoblasts próbáljon meg építeni a csonttömeget és kiegyensúlyozni az oszteoklaszt folyamatot.
Ezt a tevékenységet például vérvizsgálat / laboratóriumi értékek bizonyítják. Az oszteoblasztok megnövekedett aktivitása az enzim növekedéséhez vezet "alkalikus foszfatáz"(= AP). Az alkalikus foszfatáz számos szervben megtalálható, például szintén a máj korábban, ezért fontos a "főzés-specifikus AP" = ALP vagy Ostease, im vér hogy meghatározza.

A test mely részei Paget-kór az érintett különböző lehet. Az, hogy van-e fő megnyilvánulási hely (Paget-kór tüneti formája), személyenként változik.

Lehetséges tünetei Paget-kór az alábbiakban vannak felsorolva:

• A csontok deformációi
• Megnövekedett törések valószínűsége (csonttörések kockázata)
• helyi fájdalom
• Szív-érrendszeri stressz
• Izomgörcsök helytelen rakományokon keresztül
• Túlmelegedés az új erek képződése miatt
• Visszér (Varicositasok)
• Különböző idegvonalak szűkítése (idegtömörítés)

Malignus relapszusok (= daganatok) kialakulása (meglehetősen ritka: <1%), átmenet a osteosarcoma.

diagnózis

Ez rendkívül fontos Röntgenkép, mert a betegség korai szakaszában a csontoldást (Csont feloldódás) és később a betegségre jellemző törpecsont durva szálú szerkezete (= a finom csont gerendák szivacsos szerkezete) igazolható.

A fokozott csont-átalakulás megtehető a Csont szcintigráfia bizonyítani és képviselni. Ezeknek a csontoknak az átalakulását rendszerint a szcintigráfiát követő röntgenfelvétel megerősíti.

Szcintigráfia Paget-kór

Nagyon jól láthatjuk a jobb combcsontban az erős felhalmozódást (Combcsont) a csontok metabolizmusának nagy aktivitása révén

A fokozott osteoclast aktivitás azonban fokozott lebomláshoz vezet, és ennek következtében olyan hulladéktermékek képződéséhez, amelyeket el kell távolítani a testből.
Ezek a "hulladéktermékek" magukban foglalják például az aminosavakat (hidroxiprolin) és benne lehet vizelet be kell bizonyítani.

Amint azt a "Tünetek" alszakaszban már leírtuk, az oszteoblasztok fokozott aktivitása kimutatható az "alkalikus foszfatáz" (= AP) enzim, különösen a "csontspecifikus alkalikus foszfatáz" ALP növekedésével.
A differenciáldiagnózis szempontjából azonban a Májbetegség kizárva, mivel ez felelős az AP növekedéséért is.

Azokban az esetekben, amikor a diagnózis az összes vizsgálati módszer után még nem egyértelmű, a Csont biopszia (Szövetminta beszerzése) elvégezhető.

Ezenkívül Paget-féle betegség differenciáldiagnosztikát igényel
még mindig Csont áttétek és más csontbetegségek, például a osteomalacia (= megnövekedett lágyszövet és a csontok hajlító hajlama az ásványi anyagok nem megfelelő beépítése miatt az osteoidba).

Tábornok

A koponyacsontok bevonása többnyire az egyiken esik keresztül deformáció vagy Növekszik a méret nak,-nek Koponya mert a zsír és a kötőszövet hiánya miatt a fején elég korán látható. Például a betegek jelentése szerint a sapka vagy a sisak már nem illeszkedik megfelelően.

röntgen

Van gyanú, hogy a Koponya csontok tól től Paget-kór általában először érintik Röntgenkép készült a koponya.
ban,-ben Korai fázis a betegség benne van fókuszpont, ovális fényes foltok a kezdetben felismerhető Csontvesztés (csontoldást) jelölje meg. Később a "javítási kísérletek" miatt jön csontépítő sejtek (Osteoblasts) a csontanyag túlzott termelése, amelyet a röntgenkép tükröz A koponya csontok kiszélesedése szabálytalan csontszerkezettel ("Pamut koponya") mutatja. A változások általában a Elülső csont és Nyakszirt és utalhat a Időbeli csont átfedés (Osteolysis circumscripta cranii). Szintén Törtek A koponya része, amely a betegség részeként csontvesztés eredményeként jelentkezhet, látható a röntgenképben.

szcintigráfia

A koponya röntgenfelvételének azonban meg kell történnie nem alapértelmezés szerint minden beteggel Paget-kór csak akkor, ha bizonyíték van arra, hogy a koponya érintett.

A tünetek előfordulása mellett ez a helyzet akkor is, ha például a kezdeti diagnózis során a szcintigráfia elvégzik, amelyben a radioaktív a fej területén megjelölt anyag észlelhető. Ez azt jelenti, hogy a megnövekedett Metabolikus aktivitás zárja be a koponya csontokat, ami jellemző a Paget-kór van.

CT és MRI

A CT vagy MRI meg lehet tenni más egészségügyi állapotok, például csontritkulás vagy metasztázisok kizárja a rákot mint lehetséges okot. Lehetőség van tisztázásra szövődmények értelme a szekcionális képalkotó vizsgálat CT vagy MRI segítségével. Ha a koponya érintett, akkor ez különösen ajánlott a csontok deformációja miatt Agyszövet vagy bosszant tömöríthető.

Neurológiai vizsgálat

Ezért, ha Paget-féle koponyabetegségben szenved, akkor a neurológiai vizsgálat valamint a A hallás vizsgálata azért történt, mert 30-50% jön a Halláskárosodás mert a A hallóidej szűkítése vagy egy Az oszszulák károsodása. A A látóideg károsodása vagy más agyidegek ritkábban fordulnak elő, ezeket azonban ki kell zárni.

Csont biopszia

Viszonylag ritkán kell A csontszöveti minta (Csont biopszia) eltávolítható. Ez a diagnosztikai módszer csak akkor szükséges, ha utána van CT és MRI vizsgák folytatta az egyik gyanúját Csont áttétek vagy úgynevezett Paget szarkómája áll. Ez utóbbi egy rosszindulatú csonttumor (osteosarcoma), amely a egy százalék a betegek száma a Paget-kór ki degenerált osteoblasztok merül fel.

Laboratóriumi vizsgálat

A betegség minden más formájához hasonlóan a Paget-kór a koponya növekedése az enzimben alkalikus foszfatáz (AP) vagy a csontspecifikus alkalikus foszfatáz (HAVASI LEVEGŐ) a vérben és a Hidroxi-prolin a vizeletben észlelhető. Ezek a laboratóriumi értékek a diagnózis fontos részét képezik, és felhasználhatók ezekre folyamatirányítás terápia.

A Mobus Paget kezelése

A terápia elsődleges célja Paget-kór a fájdalom kiküszöbölése és azon túl a további progresszív deformációk (csont deformáció) megállítása, valamint a Az oszteoklasztok gátlása.

Nem minden esetben A Paget-kór kezelését el kell végezni. A Paget-féle betegség tünetmentes lefolyásával rendelkező beteg, akinek deformációit nem lehetett kimutatni, általában nem igényel kezelést.

Nak nek Ziegler A Paget-kór kezelésének indikációja három különféle szakaszra oszlik

• A kezelés abszolút indikációja
  • Erős átalakítási tevékenységek 600 IU / l-nél nagyobb AP-vel
  • Csontfájdalom
  • Deformációk (csont deformáció)
  • Magas törések kockázata (csonttörések kockázata)
  • A szomszédos idegszerkezetek meghibásodása
  • A koponyalap fertőzése
• A terápia relatív indikációja
  • Átlagos betegség aktivitás
  • Melegség
  • A koponya sapka bevonása
  • Felkészülés az operatív terápiás intézkedésekre
  • Szívelégtelenség (szívelégtelenség)
• nincs megerősített indikáció a terápiára
  • A beteg 75 évesnél idősebb
  • nincs tünet
  • kevesebb felújítási tevékenység
  • csak néhány csont érintett

A terápia következő formái külön-külön alkalmazhatók Paget-kór Szorosan tartsd:

1. A fájdalom megszüntetése gyulladásgátló és fájdalomcsillapítókkal
2. Kalcitonin terápia (a hormon öninjekciója; Orrspray) az osteoclast aktivitás csökkentésére
   E 100 egy hónapra, majd E 300 további 6 hónapra
3. Biszfoszfonátok (például a Fosamax -> nem engedélyezett Paget-kór kezelésére) a fokozott csontvesztés gátlására
4. Fájdalom- és / vagy fizioterápia a gyógyszeres kezelés támogatására
5. Operatív terápia (Ízületi helyettesítő műtétek, beállító osteómiák)

Biszfoszfonátok terápiához

A következő biszfoszfonátok jelenleg engedélyezettek Paget-kór kezelésére:

• Etidronát napi 400 mg, szájon át, 6 hónapig
• Pamidronát 30 mg / hét iv. több mint 4 óra 6 hét
• Napi 400 mg tiludronát orálisan 3 hónapig
• Napi 30 mg risedronát szájon át, 2 hónapig
• 5 mg zoledronsav rövid infúzióval 15 percig egyszer

A terápia formájának megválasztását, és így különösen a Paget-féle betegség gyógyszeres terápiáját mindig egyénileg kell meghatározni, figyelembe véve a beadott anyagokat, az adagot és a terápia időtartamát. A különféle terápiás intézkedések kombinációi szintén elképzelhetők.