Purpura Schönlein Enoch

meghatározás

A Henoch-Schönlein purpura az immunrendszer által kiváltott kicsi érrendszeri gyulladás (vasculitis), amely főként 10 év alatti gyermekeknél fordul elő. Különféle szerveket érinthet, mint például Bőr, emésztőrendszer, vese vagy ízületek. A bőr vörösödése és vérzése észlelhető, mivel a gyulladás miatt az erek átjárhatóbbá válnak.

Gyakran a felső légúti fertőzés után fordul elő.

okoz

A Henoch-Schönlein purpura pontos patogenezise ismeretlen. Gyakran előfordul azonban a felső légúti vírusos vagy bakteriális gyulladása, például Influenza, és gyógyszeres kezelés után.

Különösen az antibiotikumok, gyulladáscsökkentők és diuretikumok válhatnak kiváltóként. További lehetőségek az immunrendszer betegségei, rovarcsípések vagy daganatok. Ezek a tényezők az immunrendszer válaszát okozzák. A genetikai hajlam is szerepet játszhat.

Antitestek, az A immunglobulinok (IgA), az érfalban. Az ott kialakult IgA immunkomplexek gyulladáshoz (vasculitis), és ezáltal az erek károsodása.

Ennek következtében a vér kijuthat az erekből a környező szövetbe, és tipikus vérzés és vörösödés fordul elő. Ez a reakció gyakran a bőrben, de a vesékben, az ízületekben vagy a gyomor-bélrendszerben is bekövetkezik.

diagnózis

Nincs olyan teszt vagy vérérték, amely felhasználható lenne a Henoch-Schönlein purpura közvetlen kimutatására.

A betegséget a szakember határozza meg anamnézis és a gyermek vizsgálata alapján. Különös figyelmet kell fordítani a tipikus bőrű vérzésre (petechia) és a bőr vörösségére.

Mivel a betegséget sok esetben a légzőszervi fertőzés előzi meg, ezt fel kell kérdezni. Egyéb vizsgálatok magukban foglalják a vérvételét, amely általában normál, vizeletvizsgálat a vesék bevonásának meghatározására, székletvizsgálat és a has ultrahangja.

Időnként MRI-t is végeznek ellenőrzés céljából. vajon a központi idegrendszert befolyásolja-e az érrendszeri gyulladás. A vizsgálatok fő célja más betegségek kizárása.

Egyidejű tünetek

A Henoch-Schönlein purpura a különböző szerveket érinti. A bőrt mindig jellegzetes pontszerű vérzések (petechiae) és vörösség érinti, különösen a fenék és a sípcsont esetében.A vérzés más szervek nyálkahártyáján is előfordul.

A gyomor-bélrendszerben ez véres széklethez és bonyolult gyomorfájdalomhoz vezet. Az érintett ízületekben duzzanatot általában mindkét oldalon észlelhetnek ödéma, amelyet fájdalom kísér. Az esetek kb. 50% -ában a vesék Henoch-Schönlein purpura nephritisz formájában is érintettek.

A vérzés hematúriához, azaz vérhez vezet a vizeletben. Ugyanakkor kis mennyiségű vér is lehet, így a betegben nem mindig látható, és csak a vizelet vizsgálatával lehet meghatározni.

A tüdőket (vérzés) és a központi idegrendszert (agy, gerincvelő) ritkán érinti a Henoch-Schönlein purpura, ami az agy vérzéséhez és a gyermek viselkedési rendellenességeihez vezethet.

A tünetek általában hirtelen jelentkeznek, gyakran egy felső légúti fertőzést követően.

Nephritits a purpurával összefüggésben Schönlein Henoch

A nephritis a vese gyulladása. Ha vesék vannak érintettek, akkor ez a Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nephritis) összefüggésében is előfordulhat.

A Henoch-Schönlein purpura nephritisz tipikus tünetei a vér a vizeletben (hematuria), proteinuria, vagyis a vizeletben megnövekedett proteinszint, a nephritisz (vese hipertónia) miatti megnövekedett vérnyomás és ödéma. A Henoch-Schönlein purpura ritka, de veszélyes szövődménye a gyorsan progresszív glomerulonephritis (RPGN). Ebben az esetben a veseszövet elpusztul a nephritisz által, ami terminális veseelégtelenséghez vezethet, és így életveszélyes is lehet.

A Henoch Schönlein purpura kezelése és terápiája

A Henoch-Schönlein purpura kezelése tüneti, mivel a pontos ok nem ismert és nem kezelhető.

Egy egyszerű kurzuson, szerv részvétele nélkül, a terápia gyakran nem szükséges. Bármilyen fájdalom kezelhető nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel, például Az ibuprofen. Ha a bőrt súlyosabban érinti, akkor glükokortikoidokat tartalmazó kenőcsök is felvihetők.

Súlyosabb esetekben, szervek bevonásával, intravénás glükokortikoid sokk kezelést kell alkalmazni. Glükokortikoidok, pl. A prednizon képes gátolni a gyulladásos folyamatokat, így ellensúlyozni tudja a betegség előrehaladását a Henoch-Schönlein purpura esetében.

Az impulzusterápia egy magas koncentrációjú gyógyszer rövid távú beadása. Ritka esetekben a betegség krónássá válik. A glükokortikoid terápián kívül immunszuppresszánsokat, például azathioprint is alkalmaznak. Ezek gátolják az immunrendszer normális működését a gyulladásos folyamatok megállítása érdekében.

Ha a Henoch-Schönlein purpura során veseelégtelenség fordul elő, akut dialízist is alkalmaznak a vesefunkció ideiglenes helyettesítésére.

Diéta a Henoch Schönlein purpurában

Nincs bizonyíték arra, hogy az étrend jelentős hatással lenne a Henoch-Schönlein purpurára.

Mivel az érintett gyermekek szenvedhetnek vérszegénységgel a vérzés miatt, inkább olyan fehérjét és vasat tartalmazó ételeket ajánlhatunk, amelyek elősegítik a vérképződést. A betegség súlyosabb formáira alkalmazott glükokortikoidok serkentik az étvágyat. Ezért vigyáznia kell arra, hogy a gyermek ne veszítsen túl sok súlyt. Általában, az egészséges gyermekekhez hasonlóan, az egészséges és kiegyensúlyozott étrend is fontos.

A Henoch Schönlein purpura krónikus formája

A Henoch-Schönlein purpura időtartama átlagosan 12 nap. A betegség ritkán progresszív lefolyása is ritka. Ebben az esetben a tünetek akár 2 évig is fennállhatnak. A tartósan fellépő tünetek növelik a Henoch-Schönlein purpura súlyos kimenetelének kockázatát, vese bevonásával.

A gyors progresszív glomerulonephritis (RPGN) a vese részvételének ritka szövődménye. Ez sürgősséget jelent, mivel a veseszövet elpusztulásához és a legrosszabb esetben a végső veseelégtelenséghez vezet. Ezért gyors kezelésre van szükség, mivel egyébként életveszélyes helyzet alakulhat ki a gyermek számára.

Az ilyen szövődmények nagyobb kockázata miatt a Henoch-Schönlein purpura krónikus formájának rosszabb a prognózisa.

További információ a témáról: Veseelégtelenség

Purpura Schönlein Enoch következményei

A Henoch-Schönlein purpura általában akut betegség, amely általában súlyos következmények nélkül gyógyul. Súlyos betegség során, belső szervek bevonásával, következményes károsodások léphetnek fel. Ezek attól függnek, hogy mely szerveket érinti.

A legsúlyosabb következmények a vesekárosodás. Az esetek akár 3% -ában veseelégtelenséghez vezetnek, ami életveszélyes sürgősséget jelent. Egy másik ritka szövődmény a gyomor-bélrendszert érinti. Itt előfordulhatnak bélinvaginációk, úgynevezett intussuscepciók. Hasi fájdalom, émelygés, hányás, és a legrosszabb esetben gyulladás és a bélszakasz elvesztése fordul elő.

A jellegzetes bőrvérzésnek következményei is lehetnek. Ritka esetekben a bőrszövet meghalhat, amely sötét hegesedéseket képez.

A betegség időtartama

A Henoch-Schönlein purpura akut formája 3-tól egyes esetekben 60 napig tart, átlagosan körülbelül 12 napig. Általában szövődmények nélkül gyógyul. Viszont visszaesések is előfordulhatnak. Ezeket az a tény határozza meg, hogy 4 hétnél hosszabb tünetmentesség után jelentkeznek.

Az akut formával ellentétben a ritka krónikus forma tünetei legfeljebb 2 évig fordulnak elő, hosszabb, tünetmentesség nélkül.

Különbség a gyermekek és a felnőttek között

Felnőttkorban a Henoch-Schönlein purpura gyakran súlyosabb, mint az érintett gyermekeknél. A szövődmények kockázata szintén nagyobb.

Ezért a Henoch-Schönlein purpurával rendelkező felnőtteknél rosszabb a prognózis, mint a gyermekeké.

A veseelégtelenség gyakrabban fordul elő felnőtteknél, és kevésbé esélye a hosszú távú gyógyulásra, így a vesefunkciók továbbra is károsodhatnak. Az érintett felnőttek legfeljebb negyede később dialízist igényel.

Az ízületek, például a térd és a boka gyulladása szintén gyakoribb.

Körülbelül felénük vannak gastrointestinalis panaszok. Bélvérzés 25% -ban fordul elő, ami bizonyos esetekben életveszélyes lehet.

Mennyire veszélyes lehet a Henoch Schönlein purpura?

A Henoch-Schönlein purpura rendszerint olyan akut betegség, amely általában mindenféle komplikáció vagy hosszú távú hatás nélkül gyógyul.

Életveszélyes következmények jelentkezhetnek a szervek bevonásával összefüggésben.

A vese sérülése esetén a gyulladásos folyamatok megsemmisíthetik a vese szövetet, és ez utóbbiak terminális veseelégtelenséghez vezethetnek, amely életveszélyes lehet. Ez azonban ritka komplikáció, és az esetek kevesebb, mint 1% -ában fordul elő.

A bél vérzése potenciálisan végzetes szövődmény. Ezek ritkák és gyakoribbak felnőtteknél.