Sjögren-szindróma

Angolul: Sjogren-szindróma

meghatározás

Sjögren-szindrómát (más néven Sjögren-Larsson-szindrómaként) 1933-ban írta le először a svéd Henrik Sjögren szemész. Ez a szem és a száj kiszáradása reumás betegséggel, krónikus polyarthritissel összefüggésben.

bevezetés

A Sjögren-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet először 1933-ban írtak le, amelyben a test saját immunrendszere elsősorban a nyál és a nyálmirigyek ellen irányul. Az úgynevezett kollagenozákhoz tartozik.

Sjögren-szindróma olyan tüneteket okoz, mint a

• száraz szem (vezető tünet),
• száraz nyálkahártya a szájban, az orrban és a torokban, valamint a
• Ízületi kellemetlenség vele. A betegség előfordulásának oka ma még nem ismert.

A betegséget vérvizsgálattal detektálják, amelyben autoantitesteket, vagyis a testének ellenanyagait detektálják.

A kezelés a mai napig nehéz volt a megmagyarázhatatlan okozati összefüggések miatt. A panaszokat kezelik: szemcseppek a száraz szemhez, sok ivás a szájszárazság ellen, fájdalomcsillapítók és fájdalmas ízületi beavatkozás. Ezen felül gyulladásgátló gyógyszerek is alkalmazhatók.
A prognózis általában jó, de függ a komorbiditásoktól.

Mi a Sjogren-szindróma besorolása?

• Szem kellemetlensége
  Legalább egy pozitív válasz az alábbi kérdéskatalógus 1-3. Kérdésének egyikére.
  
• Kellemetlenség a száj területén
  Legalább egy pozitív válasz az alábbi mellékelt katalógusban szereplő 4-6. Kérdésre.
  
• Szemleletek
  Pozitív Schirmer vagy Rose-Begal teszt.
  
• Szövet-megállapítások
  Legalább 1 lymphoid sejtfókusz (> 50 mononukleáris sejt) 4 mm² nyálmirigy-szövetenként
  
• Nyálmirigy bevonása
  Legalább egy pozitív eredmény a következő 3 tesztben:
  • Nyálmirigy szcintigráfia,
  • Parotid sialography
  • nem stimulált nyálképződés (<1,5 ml / 15 perc).
    
• Autoantitest észlelés
  Legalább egy pozitív eredmény:
  • SS-A / Ro vagy SS-B / La antitestek
  • Antinukleáris antitestek (ANA)
  • Rheumatoid tényezők

Ha vannak olyan betegségek, mint például limfóma, AIDS, szarcoid vagy graft versus-host betegség, akkor ezeket az osztályozási kritériumokat nem alkalmazzák.

Ha a fent említett betegségek nem fordulnak elő, és más reumatikus betegség nem ismert, akkor több mint 90% -os valószínűséggel jelentkezik az elsődleges Sjögren-szindróma, amint a 6 kritériumból 4 teljesül (a 6. pont csak azt jelzi, hogy megvan SS-A / Ro antitestek száma kötelező).

Ha egy másik (reumás) betegség (például reumatoid arthritis (rheumatoid arthritis), lupus erythematosus vagy scleroderma) ismert, 90% -os valószínűséggel fennáll a másodlagos Sjögren-szindróma, ha az első vagy a második kritérium teljesül. és a hatodik, valamint a 3., 4. és 5. kritérium teljesül.

Beszéljük arról, hogy a másodlagos Sjögren-szindróma diagnózisát megerősítettnek lehet tekinteni, amint tipikus tünetek (például szárazságproblémák) és SS-A / Ro vagy SS-B / La antitestek léteznek. Ilyen körülmények között nem feltétlenül szükséges további vizsgálatok elvégzése, például az ajak biopsziája.

Sjogren-szindróma felismerése

Sjogren-szindrómával élni.

Az érintett betegek fő panasza a szem, a száj és más nyálkahártya szárazsága.

• Szem bevonása:
  Fiziológiai szempontból szemünk felületét a könnyfólia nedvesíti. A könnyfilm különféle komponensekből áll, amelyek különböző mirigyeken szabadulnak fel.
  Ha ez a könnyfólia nem elegendő, akkor a "száraz szem" kép alakul ki.
  A következő jellemzők jellemzőek:

  Ha ezek a tünetek előfordulnak, és nem magyarázhatók allergiákkal vagy hasonlókkal, akkor Sjögren-szindrómát is figyelembe kell venni.

  • A szem kiszáradása
  • Idegen test érzés a szemben ("Homok a szemében“)
  • Vörös és fájó szemek
  • fokozott könnyek a szemben
    
• Száj bevonása:
  Nem csak a nyálmirigy, hanem a nyálmirigyek is érintettek, amelyek felelősek a nyál szájüregbe történő kiválasztásáért (Parotid, állkapocs és nyelv nyálmirigyek).
  A következő tünetek jelentkeznek itt:
  • Szárazság a szájban és a torokban
  • Gyakori ivás
  • A nyálkahártya és az íny gyulladása
    
• Egyéb társasági testületek:
  A test többi nyálkahártyája szintén befolyásolható: az orr, a szélcső és a hörgők. A szervek részvétele például az ízületeket, izmokat és tüdeket foglalja magában. Más szerveket ritkán vagy nagyon ritkán érint.

Olvassa el: Fájdalom a nyelv végén

Hogyan diagnosztizálják Sjogren-szindrómát?

A gyanút az orvos, általában szemész, ENT szakember vagy fogorvos fejezi ki a leírt panaszok alapján.
Antitest-teszteket végeznek a diagnózis biztosítása érdekében. Itt detektáljuk az SS-A és SS-B autoantitesteket, amelyek jellemzőek Sjögren szindrómájára.

Részletes cikk sok különböző autoantitestről és az általuk okozott autoimmun betegségekről a következő címen található:: Autoantitestek

Hogyan érdekli az orvos Sjogren-szindrómát?

1. Több mint három hónapja szenved a napi stresszes száraz szem és a szája?
   
2. Gyakran érzi magát idegen test (homok) a szemében?
   
3. Napi háromszor többször használ könnycseppet?
   
4. Több mint három hónapja szenved a napi szájszárazság?
   
5. Felnőttként tapasztalt-e a nyálmirigyek visszatérő vagy tartós duzzanatát?
   
6. Kénytelen inni egy italt száraz étel lenyelésére?

Lehetséges-e Sjogren-szindróma a fejfájás?

A Sjogren-szindróma klasszikus tünetei mellett, például a szájszárazság és a száraz szem, az érintett személyek számos egyéb panasztól szenvedhetnek. Sok beteget fejfájás szenved, amelynek súlyossága változhat. Migrénszerű rohamok, émelygéssel és fényérzékenységgel, Sjogren-szindróma esetén is előfordulhatnak.

További információ: Mi a teendő a fejfájás ellen?

Előfordulhat-e hajhullás Sjogren-szindróma esetén?

A hajhullás vashiány jele lehet Sjogren-szindrómás betegekben. A bőr és a nyálkahártya kiszáradása gyakran kis vérzéshez vezet, és a vérrögképződés szintén romolhat. Ha az emberek rendszeresen elveszítik a vért, ez vashiányban jelentkezhet. A hajhullást különféle gyógyszerek is kiválthatják, amelyeket Sjögren-szindróma kezelésére használnak (például immunszuppresszív gyógyszerek vagy citosztatikumok).

Esetleg ezek is érdekelhetnek: Mit kell tenni hajhullás esetén?

Sjogren-szindróma kezelése

Hogyan kezelik Sjogren-szindrómát?

Sjogren-szindróma okozati kezelése továbbra sem lehetséges - az okot nem lehet leküzdeni. Csak a tüneteket kezelik.
Itt a különféle orvosi tudományágak kéz a kézben járnak.

A szemész nedves tartása érdekében könnypótlókat, úgynevezett "mesterséges könnyeket" ír fel.
A fogorvos olyan nyáltermékeket javasol, mint például édesítetlen citromcseppek vagy szájvíz.
Fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő gyógyszereket adhatunk ízületi problémákhoz.

Általában gondoskodnia kell arról, hogy legalább 1,5 liter folyadékot igyon naponta.

Milyen új kezelések vannak Sjogren-szindróma kezelésére?

Noha számos olyan gyógyszeres és nem gyógyszeres megközelítés biztosítja a tünetek enyhítését, Sjogren-szindróma még nem tekinthető gyógyíthatónak.
A közelmúltban azonban új terápiás lehetőségeket vizsgáltak meg, amelyek célja a betegség aktivitásának szabályozása és a betegek életminőségének javítása.

Az új kezelések úgynevezett biológiai terápiák és gyógyszerek („biológiai gyógyszerek”), amelyek immunmoduláló hatásúak. Ez azt jelenti, hogy a gyógyszereket arra használják, hogy az immunrendszert úgy modulálják, hogy az már nem aktív a test saját struktúráival szemben.

Ebből a területből egyetlen gyógyszert sem hagytak jóvá Sjögren-szindróma kezelésére, ám jelenleg intenzív kutatásokat végeznek ezen a területen, így remény van a közeljövőben a jobb terápiás lehetőségekre.

Mely homeopátiás gyógyszer segít a Sjogren-szindrómában?

Tudományos szempontból a homeopátiás készítmények nem helyettesítik a Sjögren-szindróma megfelelő kezelését, és semmiképpen sem elegendőek a betegség progressziójának megakadályozására vagy lelassítására.

Az alternatív gyógymódok azonban javíthatják az életminőséget és enyhíthetik a tüneteket. A homeopátiás terápia megtervezhető és tapasztalt homeopáttal kísérhető. Gyulladás és a tünetek súlyosbodása esetén azonnal orvoshoz kell fordulni.

Milyen szerepet játszanak a vérértékek és az ellenanyagok Sjogren-szindrómában?

A diagnózis felállításához az orvos vérmintát vesz, amelyet különféle laboratóriumi értékek és antitestek szempontjából megvizsgálnak. Sjogren-szindróma jellemzően egyet mutat poliklonális hipergammaglobulinaemia. Ez azt jelenti, hogy a vér immunsejtjei egyre inkább termelnek bizonyos ellenanyagokat (gamma-globbulinokat).

Ez önmagában azonban nem vonja le a Sjogren-szindróma jelenlétét, mivel számos betegségben, pl. Fertőző betegségek vagy gyulladásos bélbetegségek. A vérben lévő nagyszámú antitest miatt az eritrociták ülepedési sebessége (ESR) szintén növekszik.
A betegek deficienciája lehet a vörösvértestekben (vérszegénység), a fehérvérsejtekben (leukopénia) és / vagy a vérlemezkékben (thrombocytopenia).

A Sjögren-szindrómás betegek 50-80% -a pozitív kimutatást mutat bizonyos autoantitestek, az ANA (antinukleáris antitestek) kimutatására. Ezek olyan antitestek, amelyeket immunsejtek termelnek és amelyek a test saját sejtmagjai ellen irányulnak. Az ellenanyagok általában védik a testet idegen anyagoktól, például baktériumoktól vagy vírusoktól. Az ANA pozitív kimutatása tehát egy autoimmun betegség jele lehet, amelyben az immunrendszer helytelenül ismeri fel a test saját szerkezeteit idegennek és elpusztítja azokat.

Más olyan autoantitestek, amelyek Sjogren-szindrómára utalnak, az SS-A és SS-B antitestek. Ezek a fehérjék a sejtmag más komponenseit célozzák meg. Néhány betegnél a nyálmirigyek összetevői elleni antitestek vagy az úgynevezett reumatikus tényezők is észlelhetők.

A vérben levő antitestek szintje nem vonja le következtetések levonását a betegség súlyosságáról, mivel ez elsősorban a klinikai tünetektől függ. A pozitív laboratóriumi eredményeket a klinikai tünetekkel együtt mindig ki kell értékelni, hogy a Sjogren-szindróma végleges diagnosztizálható legyen.

Tudjon meg többet a: Vérértékek

Sjogren-szindróma megelőzése

Melyek az Sjogren-szindróma okai?

Az érintettek csaknem 50% -ánál a betegség önmagában, vagyis más kísérő betegség nélkül jelentkezik: úgynevezett primer Sjögren-szindróma. A szekunder Sjogren-szindrómának általában reumatikus betegsége van (például krónikus polyarthritis).

A pontos ok nem ismert. Az ember feltételezi az immunrendszer hibás működését. Úgy tűnik, hogy ez a test saját sejtjeivel, az úgynevezett autoimmun betegséggel szemben irányul.

Hogyan lehet megakadályozni Sjogren-szindrómát?

A Sjogren-szindróma nem akadályozható meg. Ez az immunrendszer működési zavara, amely e betegség kapcsán a saját testéhez fordul, és megpróbálja legyőzni.
A mai napig ennek az autoimmun betegségnek a eredete nem teljesen tisztázott, ezért megelőző intézkedéseket nem lehet meghozni.

Sjogren-szindróma kimenetele

Mi a Sjogren-szindróma lefolyása?

A Sjogren-szindróma egy krónikus betegség, amelyet még nem gyógyítottak meg. Ez azt jelenti, hogy a betegeknek egész életben élniük kell a betegséggel. Ennek ellenére a Sjogren-szindróma viszonylag jó prognózissal rendelkezik, mivel a betegség nagyon lassan progresszál.

Az elsődleges Sjogren-szindróma kezdetén általában a nyál és a nyálmirigyek befolyásolódnak. A szövetet fehérvérsejtek (limfociták) támadják meg, és végül elpusztítják. Ez észrevehető a szem és a száj kellemetlensége miatt (kiszáradás).

A betegség során más szervek, például a bőr, az idegrendszer, az ízületek és a belső szervek is érintettek. Ennek eredményeként az érintett személyek élettartama gyakran jelentősen romlik.

A szekunder Sjögren-szindróma lefolyását, amely más betegségek (például rheumatoid arthritis vagy krónikus hepatitis B) részeként jelentkezik, az alapbetegség határozza meg. A gyógyszeres kezelés és a megfelelő kezelés (például mesterséges könny vagy nyál beadása) enyhítheti a tüneteket és jelentősen javíthatja az életminőséget.

A betegség önmagában nem halálos. Az Sjogren-kóros betegek gyakran szív- és érrendszeri megbetegedésekben, fertőzésekben vagy limfómákban (nyirokmirigy-rák) halnak meg.

Mi a Sjogren-szindróma prognózisa?

Általában a Sjögren-szindróma prognózisa jó, de függ a bekövetkező kísérő betegségektől, például az ízületi részvétel stb.

Befolyásolja-e Sjogren-szindróma a várható élettartamot?

A legtöbb esetben a Sjögren-szindróma jóindulatú, mivel a betegség a gyógyulási lehetőségek eddigi hiánya ellenére nagyon lassan progresszál, ezért viszonylag kedvező prognózissal rendelkezik. Ennek megfelelően a legtöbb beteg élettartama nem csökken. A várható élettartam azonban nagyban függ attól, hogy más szervek érintettek-e. A szakadás, nyálmirigyek, valamint más egyéb mirigyek (például izzadmirigyek) mellett az idegrendszert vagy a belső szerveket is befolyásolhatja a betegség.

Különösen azoknál az embereknél, akiknél Sjogren-szindróma tüdőbetegséggel jár, négyszer nagyobb a valószínűsége annak, hogy idő előtt elhalnak a betegségtől. Ezenkívül Sjogren-szindrómával jelentősen megnő a nyirokcsomók különböző rosszindulatú daganatainak kialakulásának kockázata (például nem-Hodgkin limfóma, MALT-limfóma vagy marginális zóna limfóma).

Mi az a Sjogren-szindróma flare?

A Sjogren-szindróma vagy lassan és fokozatosan, vagy szakaszosan fejlődik.
A relapszus azt jelenti, hogy a betegség aktivitása állandó, de a tünetek nem mindig azonosak. Az új gyulladások olyan „túlfeszültséget” okoznak, amelyet olyan akut tünetek jellemeznek, mint például a szem és a száj kiszáradása. Az érintettek akkor vereséget szenvednek, tehetetlenek és fáradtak.

A tolóerőt gyakran nagyobb fizikai erőfeszítések vagy túlzott igények előzik meg, de ennek nem feltétlenül kell lennie. Az alkoholfogyasztás, a koffeint tartalmazó italok (kávé és tea) vagy a magas cukortartalmú ételek szintén a gyulladásos aktivitást okozhatják a szervezetben, és felgyulladhatnak.

További kérdések Sjogren-szindrómával kapcsolatban

Mi a megfelelő étrend Sjogren-szindróma esetén?

Sjogren-szindróma esetén a testben gyulladásos folyamatok vannak, amelyek a mirigyeket és számos más szervet célozzák meg. Az egészséges és kiegyensúlyozott étrend javíthatja a tüneteket, támogathatja a kezelést és javíthatja a beteg életminőségét.

A betegség fő jellemzője a száraz szem és a száj. Ezért a betegeknek minél több folyadékot kell inniuk, elkerülve a koffeinmentes kávét, a zöld és a fekete teát, mivel ezek a vizet a testből táplálják. Ugyanez vonatkozik az alkoholra és a fűszeres ételekre. Még a cukros italok súlyosbítják a tüneteket, ezért az érintetteknek vizet, édesítetlen teát vagy erősen hígított gyümölcslevet kell igénybe venni.

Cukormentes rágógumik vagy rombusztabletták stimulálhatják a nyáltermelést a mirigyek között, így jó választás.

Sok embernek meg kell változtatnia étkezési szokásait, miután Sjogren-szindrómát diagnosztizálták. Gyakran van egy vagy több élelmiszer-intolerancia is (pl. Glutén).

Az ételeknek főleg:

• sok friss zöldség,
• Hal,
• Olívaolaj és
• Gyümölcs.

A betegeknek korlátozniuk kell a hús, tejtermékek, feldolgozott ételek és cukortartalmú ételek túlzott fogyasztását. Ez biztosítja, hogy a szervezet elegendő mennyiségű vitamint, ásványi anyagot és nyomelemet képes felszívni.

További információ a megfelelő táplálkozásról a következő címen: Így működik az egészséges táplálkozás

Milyen bőrváltozások vannak Sjörgren-szindrómában?

Sjörgren-szindróma jellemző a nyálkahártyák és a bőr változásai. A betegség fokozatosan elpusztítja a szervezet mirigyeit. Ennek eredményeként a nyálkahártyák kiszáradnak, és a bőr kiszárad és pelyhesedik. Sjogren-szindrómában a bíbor bőrváltozások, a bőr gyulladásos bőrpírja (gyűrűs erythema), a pengék és a viszketés gyakori.

Mellékhatásként néhány betegnél kialakul az ún. Raynaud-szindróma. Ez csökkenti az ujjak véráramát, ami azt jelenti, hogy az érintett területeken a bőr csak fehéresé válik. Ezután a szín kékre változik az oxigén hiánya miatt a szövetekben, és a véráram reaktív növekedése következik be, az ujjak vörösre és fájdalmassá válnak.

A bőr jellegzetes három színének (fehér-kék-piros) miatt Raynaud-szindróma „háromszínű jelenségként” is ismert. Ez a keringési rendellenesség több órán át tarthat, és Sjogren betegeinél gyakran hideg vagy stressz válthatja ki.

További információt a következő címen talál: Raynaud-szindróma

Van-e rokkantsági igazolvány Sjogren-szindróma esetén?

Sjogren-szindrómában szenvedő betegeknek lehetősége van arra, hogy súlyos fogyatékossággal élő személyek igazolványát kérjék. A fogyatékosság mértéke (GdB) a mindennapi élet fizikai korlátaitól függ. Attól függően, hogy mely panaszoktól szenved az érintett személy, különféle pontok vannak, amelyek megfelelnek a GdB-nek (például 30 pont felel meg a 30 GdB-nek). Orvosi szakértő egyedileg határozza meg a fogyatékosság mértékét.

Sjogren-szindróma örökletes?

A Sjögren-szindróma pontos oka még nem tisztázott, de egyre több bizonyíték van arra, hogy a környezeti hatásokon és a hormonális tényezőken kívül a genetikai komponensek is hozzájárulnak a betegség kialakulásához. Ennek ellenére az Sjogren-szindróma gyermekének való átadásának kockázata viszonylag alacsony, 1-3%.

Biztonságos-e a terhesség Sjogren-szindrómával?

Mivel a betegség különösen a középkorú nőket érinti, gyakran előfordul, hogy a betegek teherbe esnek vagy akarnak lenni. Sjögren-kóros szindróma esetén a gyermekellátás vágyát gondosan meg kell tervezni a kezelõ orvos és a nőgyógyász mellett, mivel a betegség kezelését általában terhesség alatt meg kell változtatni. Számos Sjögren-szindrómában alkalmazott gyógyszert abba kell hagyni, mert baktériumokat károsnak tekintik, vagy ezeknek a készítményeknek a terhesség alatt nem biztonságos.

A normál populációhoz képest az Sjogren-szindrómás nők esetében nincs fokozott vetélés vagy koraszülés kockázata.
A szekunder Sjögren-szindróma esetében ez a faktor nagymértékben függ az alapbetegségtől.

Rendkívül ritka esetekben, terhesség alatt, az anya autoantitestei átvihetők a gyermek véráramába. Ez aritmiákhoz és B-sejtes limfómák (a nyirokcsomók rosszindulatú daganata) kialakulásához vezethet a gyermekben.

Olvassa el: Terhesség - mit kell tudni!

Sjogren-szindróma ellenére is lehet gyermeket szülni?

Sjogren-szindróma jelenléte nem azt jelenti, hogy az érintett nőknek nem szabadnak gyermekeik lennie. A koraszülés vagy a vetélés kockázatát a terhesség alatt nem növeli a betegség, és a betegségnek a gyermekre történő átadásának kockázata szintén viszonylag kicsi.

Azonban a nőket, akik gyermeket szeretnének, tisztában kell lenniük azzal, hogy a gyermek nevelése rendkívüli pszichológiai és fizikai terhet jelenthet, különösen, ha az ember fizikailag nem teljes. Mindenesetre a betegeknek beszélniük kell orvosukkal a családtervezésről, hogy a gyógyszeres kezelés megszakítható legyen a fogamzás előtt, és fontolóra vegye egy alternatív kezelési lehetőséget a terhesség alatt.

Mit kell figyelembe venni Hashimoto pajzsmirigygyulladásos Sjogren-szindrómában?

Egy autoimmun betegség, például Sjogren-szindróma gyakran más betegségekkel együtt fordul elő, és fordítva. A Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásos betegek több mint 20% -a szintén szenved Sjogren-szindrómában.

Ha Sjogren-szindróma Hashimoto-kórral együtt fordul elő, akkor ezt másodlagos Sjogren-szindrómának nevezzük (szemben az elsődleges Sjogren-szindrómával, amely komorbiditások nélkül fordul elő). A Hashimoto pajzsmirigygyulladása egy autoimmun betegség is, amely a pajzsmirigy krónikus gyulladását okozza. Ennek eredményeként a pajzsmirigy nem aktív, és a betegek kimerültek és fáradtak.

A két betegség közötti pontos kapcsolat még nem tisztázott teljesen, de az autoimmun folyamatok mindkét esetben fontos szerepet játszanak.

Olvassa el erről bővebben a: Hashimoto pajzsmirigygyulladása